Articles

Ansiktslokalisering av malignt Kondroid Syringoma: en sällsynt fallrapport

Abstrakt

beskrivs först av Hirsch och Helwig 1961, kondroid syringomas (CSs) är sällsynta, godartade tumörer i huden som härrör från eccrine svettkörtlar med tumördifferentiering i epitel-och mesenkymala vävnader. De förekommer oftast i huvud och nacke, även om de också finns i axilla, bagageutrymme, lemmar och könsorgan. Förekomsten av CS är < 0,01% av alla primära hudtumörer. Malingnant chondroid syringomas (MCS), som också kallas maligna blandade tumörer i huden, är extremt ovanliga. MCSs involverar vanligtvis lemmarna och sällan huvud och nacke. I den här artikeln presenterar vi ett fall av malignt kondroid syringom lokaliserat i ansiktet på vänster nasolabialregion mot bakgrund av litteraturöversikt.

1. Inledning

Chondroid syringomas (CSs) är sällsynta, godartade tumörer i huden. 1859 beskrev Billroth först CS som en blandad tumör i huden på grund av dess histopatologiska likhet med den godartade blandade tumören som härrör från spottkörteln . Termen ”chondroid syringoma” i stället för blandad tumör i huden introducerades av Hirsch och Helwig 1961. De föreslog följande mikroskopiska diagnostiska kriterier: a) bon av kuboidala eller polygonala celler; b) interkommunikerande tubuloalveolära strukturer fodrade med två eller flera rader av kuboidala celler; c) duktala strukturer som består av en eller två rader av kuboidala celler; d) tillfälliga keratinösa cyster; (e) en matris med varierande sammansättning i hematoxylin och eosinfläck . 1961 delade Headington CS i två grupper, inklusive apokrin typ och ekkrin typ, baserat på deras histopatologiska utseende .

Chondroid syringomas förekommer oftast i huvud och nacke med en storlek som sträcker sig från 2 mm till 1 cm och är vanligtvis närvarande med ensam, fast, smärtfri, icke-ulcerativ, subkutan eller intrakutan nodul . De påverkar ofta medelålders till äldre patienter med ett förhållande mellan män och kvinnor på 2 : 1 .

den maligna varianten av CS är sällsynt. I de flesta fall av MCS är anaplastiska förändringar närvarande från början. Malignt kondroid syringom är en blandad kutan tumör, med epiteliala och mesenkymala komponenter, som huvudsakligen komprometterar stammen och extremiteterna. Sällan genomgår ett kondroid syringom av många års varaktighet plötsligt maligna förändringar med utbredd metastasering .

det har inte förekommit några rapporter som rapporterar effektivitet av kemoterapi och strålbehandling, och en tidig bred excision med bred marginal kan vara den mest tillförlitliga behandlingen hittills.

i detta dokument presenterar vi ett fall av MCS lokaliserat i ansiktet på vänster nasolabial region mot bakgrund av litteraturöversikt.

2. Fallrapport

en 34-årig kvinna antogs med en långsamt växande nodulär lesion i vänster nasolabialregion i tre år (Figur 1). Excisional biopsi avslöjade neurofibroma. Patienten hade skurits ut Tidigare; emellertid var återkommande lesion närvarande under det första året av proceduren. Därefter genomgick patienten bred excision i vänster nasolabialregion. Baserat på den patologiska undersökningen diagnostiserades patienten med MCS. Fysisk undersökning avslöjade också en enda palpabel lymfadenopati på vänster sida av nacken. Patienten genomgick funktionell dissektion av vänster hals och patologisk undersökning av det utskurna materialet visade ingen metastatisk sjukdom. Histopatologisk undersökning av nasolabialt utskuren massa avslöjade att tumören hade ett expansivt växande mönster och några pleomorfa, atypiska celler och sällsynt mitotisk aktivitet. Dessutom var generaliserad lymfovaskulär invasion närvarande(figurerna 2(A) och 2 (b)). Ingen annan tumör vid kirurgisk marginal hittades med en närmaste marginal på 1 cm. Fullständigt blodantal och regelbundna biokemiparametrar var normala. Thorax -, buk-och kranial datortomografi (CT) – skanningar som utfördes för att upptäcka systemiskt engagemang indikerade ingen metastatisk sjukdom. Patienten, som har varit sjukdomsfri i två år efter operationen, är fortfarande under uppföljning var tredje månad för återfall.

Figur 1

en 34-årig kvinna togs in med en långsamt växande nodulär lesion i vänster nasolabialregion i tre år.

(a)
(a)
(b)
(b)

(a)
(a) (b)
(b)

Figur 2

histopatologisk undersökning av nasolabialt utskuren massa. Tumör hade en godartad natur mestadels, med ett expansivt växande mönster och några pleomorfa, atypiska celler och sällsynt mitotisk aktivitet. Dessutom var generaliserad lymfkärlinvasion närvarande ((a) HE, 100, (b) HE, 200 200).

3. Diskussion

Chondroid syringomas är tumörer som härrör från talgkörtlar, svettkörtlar och ektopiska spottkörtlar . De presenterar vanligtvis med långsamt växande, smärtfria, fasta, subkutana eller intradermala knölar med normal marginal. De står för < 0,01% av alla primära hudtumörer. De förekommer oftast i huvud och nacke hos vuxna män, följt av näsa, kinder, överläpp, hårbotten, pannan och hakan. Tumörstorlek kan variera från 2 mm till 1 cm . Lesionen är vanligtvis ensam med godartad natur. Emellertid rapporterades också mycket sällsynta maligna fall.

analys av de rapporterade fallen visade att medelåldern för patienterna vid diagnostidpunkten var 48, 3 år (intervall 13-84 år). Neoplasmen tenderar att påverka lemmar mestadels (61% i lemmar, 17% i bagageutrymme och 22% i huvud och nacke), medan dess godartade motsvarighet huvudsakligen förekommer i huvud och nacke (80% i huvud och nacke, 10% i lemmar och 10% i bagageutrymme) . Förhållandena mellan kvinnor och män är 3 : 2 i MCS och 2 : 7 i dess godartade motsvarighet .

i vårt fall hade patienten en historia av en långsamt växande lesion i vänster nasolabialregion och återkommande lesion inom det första året efter lokal excision med en storlek på 1,5 cm. Malignt kondroid syringom kan förekomma de novo eller sällan utvecklas i ett kondroid syringom. Till skillnad från den godartade motsvarigheten, som är vanlig i huvud-och nackregionen, förekommer den maligna sorten främst på stammen och extremiteterna . I vår patient, en medelålders kvinna, var tumören på vänster labial sulcus i ansiktet och återkom efter tidigare excision. Den kvinnliga övervägande av denna tumör rapporteras i många studier .

i vårt fall har tidigare studier som hade mitos, nukleär atypi, pleomorfism, lymfatisk invasion och lokal återfall erkänts som användbara tecken för diagnos av malignitet . Chondroid syringoma kan förväxlas kliniskt med epidermal cysta, pilar cysta, förkalkande epiteliom, eller en ensam trichoepithelioma . I vårt fall diagnostiserades tumören initialt som neurofibroma. Den definitiva diagnosen baserades på den breda excisionen av tumören som återkom efter den initiala excisionen med ett snabbt växande mönster, vilket förmodligen är orsaken till att tumören inte skickades för histopatologi efter excision tidigare. Återfall av lesionen varnar läkaren för möjligheten till malignitet .

detta belyser behovet av mikroskopisk diagnos av alla tumörer som skärs ut oberoende av den kliniska diagnosen. Behandlingen består av fullständig excision av tumören. Även om lokal strålbehandling ofta misslyckas har skelettmetastaser visat sig svara på strålbehandling . Kombinationskemoterapi hos patienter med metastaser rapporteras inte vara till nytta . Tillräcklig kirurgisk excision med breda sjukdomsfria marginaler är det enda hoppet för sjukdomsbekämpning . Vårt fall har definierats som sjukdomsfritt i två år efter bred excision.

när det gäller prognosen för de rapporterade fallen dog 8 av de 30 (27%) patienterna av sin sjukdom. Döden inträffade så tidigt som 9 veckor efter operationen; en patient överlevde 12 år efter diagnosen .

malignt kondroidsyringom tenderar att följa en oförutsägbar klinisk kurs. Av de rapporterade fallen hade 50% lokala återfall . Nodala metastaser och avlägsna metastaser observerades i 39% respektive 36% av fallen. Den vanligaste platsen för distansmetastas var lunga, följt av ben och hjärna .

Sammanfattningsvis bör negativ kirurgisk marginal uppnås med bred excisionsteknik. Dessa patienter bör också övervakas noggrant på grund av hög risk för återfall.