Articles

localizarea facială a Siringomului Condroid malign: un raport de caz rar

rezumat

descris pentru prima dată de Hirsch și Helwig în 1961, siringoamele condroide (CSs) sunt tumori rare, benigne ale pielii care apar din glandele sudoripare ecrine cu diferențiere tumorală în țesuturile epiteliale și mezenchimale. Acestea apar cel mai frecvent în cap și gât, deși pot fi găsite și în axilă, trunchi, membre și organe genitale. Incidența CS este < 0,01% din toate tumorile primare ale pielii. Siringoamele chondroide malingnante (MCS), care sunt numite și tumori mixte maligne ale pielii, sunt extrem de neobișnuite. MCSs implică în mod obișnuit membrele și rareori capul și gâtul. În acest articol, prezentăm un caz de siringom condroid malign localizat în fața regiunii nazolabiale stângi, în lumina revizuirii literaturii.

1. Introducere

siringoamele Condroide (CSs) sunt tumori rare, benigne ale pielii. În 1859, Billroth a descris pentru prima dată CS ca o tumoare mixtă a pielii datorită asemănării sale histopatologice cu tumora mixtă benignă originară din glanda salivară . Termenul” siringom condroid ” în locul tumorii mixte a pielii a fost introdus de Hirsch și Helwig în 1961. Ei au propus următoarele criterii microscopice de diagnostic: (a) cuiburi de celule cuboidale sau poligonale; (b) structuri tubuloalveolare intercomunicante căptușite cu două sau mai multe rânduri de celule cuboidale; (c) structuri ductale compuse din unul sau două rânduri de celule cuboidale; (d) chisturi cheratinoase ocazionale; (e) o matrice de compoziție variabilă în pata de hematoxilină și eozină . În 1961, Headington a împărțit CS în două grupuri, inclusiv Tip apocrin și tip eccrin, pe baza aspectului lor histopatologic .

siringoamele Condroide apar cel mai frecvent la nivelul capului și gâtului, cu o dimensiune cuprinsă între 2 mm și 1 cm și sunt de obicei prezente cu nodul solitar, solid, nedureros, nonulcerativ, subcutanat sau intracutanat . Acestea afectează adesea vârsta mijlocie la pacienții vârstnici cu un raport bărbat-femeie de 2 : 1 .

varianta malignă a CS este rară. În majoritatea cazurilor de MCS, modificările anaplastice sunt prezente de la început. Siringomul condroid malign este o tumoare cutanată mixtă, cu componente epiteliale și mezenchimale, care compromite în principal trunchiul și extremitățile. Rareori, un siringom condroid de mulți ani suferă brusc modificări maligne cu metastaze răspândite .

nu au existat rapoarte care să raporteze eficacitatea chimioterapiei și radioterapiei, iar o excizie largă timpurie cu o marjă largă poate fi cel mai fiabil tratament până în prezent.

în această lucrare, prezentăm un caz de MCS localizat în fața regiunii nazolabiale stângi în lumina revizuirii literaturii.

2. Raport de caz

o femeie de 34 de ani a fost internată cu o leziune nodulară în creștere lentă în regiunea nazolabială stângă timp de trei ani (Figura 1). Biopsia excizională a relevat neurofibromul. Pacientul fusese excizat mai devreme; cu toate acestea, leziunea recurentă a fost prezentă în primul an al procedurii. Apoi, pacientul a suferit o excizie largă în regiunea nazolabială stângă. Pe baza examinării patologice, pacientul a fost diagnosticat cu MCS. Examenul fizic a relevat, de asemenea, o singură limfadenopatie palpabilă în partea stângă a gâtului. Pacientul a suferit o disecție funcțională a gâtului stâng, iar examinarea patologică a materialului excizat nu a arătat o boală metastatică. Examinarea histopatologică a masei excizate nazolabial a arătat că tumora a avut un model de creștere expansiv și câteva celule pleomorfe, atipice și o activitate mitotică rară. În plus, a fost prezentă invazia limfovasculară generalizată (figurile 2(a) și 2(b)). Nici o altă tumoare la marginea chirurgicală nu a fost găsită cu o margine cea mai apropiată de 1 cm. Numărul total de sânge și parametrii biochimici obișnuiți au fost normali. Tomografia computerizată toracică, abdominală și craniană (CT) care au fost efectuate pentru a detecta orice implicare sistemică nu a indicat nicio boală metastatică. Pacientul, care a fost lipsit de boală timp de doi ani după operație, este încă sub urmărire la fiecare trei luni pentru orice recurență.

Figura 1

o femeie de 34 de ani a fost internată cu o leziune nodulară în creștere lentă în regiunea nazolabială stângă timp de trei ani.

(a)
(a)
(b)
(b)

(a)
(a)  (b)
(b)

Figura 2

examinarea histopatologică a masei excizate nazolabial. Tumora a avut o natură benignă în cea mai mare parte, cu un model de creștere expansiv și câteva celule pleomorfe, atipice și o activitate mitotică rară. În plus, a fost prezentă invazia vasculară limfatică generalizată ((a) HE, 00xt; (b) he, 200tf).

3. Discuție

siringoamele Condroide sunt tumori care apar din glandele sebacee, glandele sudoripare și glandele salivare ectopice . De obicei, se prezintă cu noduli cu creștere lentă, nedureroși, solizi, subcutanați sau intradermici, cu o marjă normală. Acestea reprezintă < 0,01% din toate tumorile primare ale pielii. Acestea apar cel mai frecvent la nivelul capului și gâtului masculilor adulți, urmate de nas, obraji, buza superioară, scalp, frunte și bărbie. Dimensiunea tumorii poate varia de la 2 mm la 1 cm . Leziunea este de obicei solitară, cu o natură benignă. Cu toate acestea, au fost raportate și cazuri maligne foarte rare.

analiza cazurilor raportate a arătat că vârsta medie a pacienților la momentul diagnosticului a fost de 48,3 ani (Interval 13-84 ani). Neoplasmul tinde să afecteze mai ales membrele (61% în membre, 17% în trunchi și 22% în cap și gât), în timp ce omologul său benign apare în principal în cap și gât (80% în cap și gât, 10% în membre și 10% în trunchi) . Raporturile Femeie-Bărbat sunt 3 : 2 în MCS și 2: 7 în omologul său benign .

în cazul nostru, pacientul a avut antecedente de leziune cu creștere lentă în regiunea nazolabială stângă și leziune recurentă în primul an de la excizia locală cu dimensiunea de 1,5 cm. Syringomul condroid malign poate să apară de novo sau să se dezvolte rar într-un syringom condroid. Spre deosebire de omologul benign, care este comun în regiunea capului și gâtului, soiul malign apare predominant pe trunchi și extremități . La pacienta noastră, o femeie de vârstă mijlocie, tumoarea era pe sulul labial stâng al feței și a reapărut după excizia anterioară. Preponderența feminină a acestei tumori este raportată în multe studii .

în cazul nostru, de asemenea, studiile anterioare care au avut mitoză, atipie nucleară, pleomorfism, invazie limfatică și recurență locală au fost recunoscute ca semne utile pentru diagnosticul malignității . Siringomul condroid poate fi confundat clinic cu chistul epidermal, chistul pilar, epiteliomul calcifiant sau un trichoepiteliom solitar . În cazul nostru, tumora a fost inițial diagnosticată ca neurofibrom. Diagnosticul definitiv s-a bazat pe excizia largă a tumorii care a reapărut în urma exciziei inițiale cu un model de creștere rapidă, care este probabil motivul pentru care tumora nu a fost trimisă pentru histopatologie după excizie mai devreme. Recurența leziunii alertează clinicianul cu privire la posibilitatea malignității .

acest lucru evidențiază necesitatea diagnosticării microscopice a tuturor tumorilor care sunt excizate indiferent de diagnosticul clinic. Tratamentul constă în excizia completă a tumorii. Deși radioterapia locală este adesea nereușită, metastazele scheletice s-au dovedit a răspunde la radioterapie . Chimioterapia combinată la pacienții cu metastaze nu este raportată a fi benefică . Excizia chirurgicală adecvată, cu margini largi fără boli, este singura speranță pentru controlul bolii . Cazul nostru a fost definit ca lipsit de boli timp de doi ani după excizia largă.

în ceea ce privește prognosticul cazurilor raportate, 8 din cei 30 (27%) pacienți au decedat din cauza bolii lor. Decesul a survenit la 9 săptămâni după intervenția chirurgicală; un pacient a supraviețuit la 12 ani după diagnosticare .

Siringomul Condroid malign tinde să urmeze un curs clinic imprevizibil. Dintre cazurile raportate, 50% au avut recurențe locale . Metastazele nodale și metastazele îndepărtate au fost observate în 39% și, respectiv, 36% din cazuri. Cel mai frecvent loc pentru metastaze la distanță a fost plămânul, urmat de os și creier .

în concluzie, marja chirurgicală negativă trebuie atinsă folosind tehnica de excizie largă. Acești pacienți trebuie, de asemenea, monitorizați îndeaproape datorită potențialului ridicat de recurență.