Articles

przypadek miesiąca: łożysko

badanie histologiczne tego łożyska pokazuje nagłe przejście od normalnych kosmków naczyniowych do ograniczonej monomorficznej masy złożonej z małych struktur naczyniowych. Naczynia mają przeważnie wielkość naczyń włosowatych i są wypełnione krwinkami czerwonymi. Niektóre obszary wykazują kompaktowy układ arkusz podobny do naczyń włosowatych, podczas gdy inne pokazują obrzęk między naczyniami włosowatymi. Śródbłonek naczyniowy jest płaski i nie ma dowodów na atypię cytologiczną. Cechy te są typowe dla chorangioma.

Chorangiomas są zlokalizowane zmiany kosmków macierzystych często związane z stan przedrzucawkowy, ciąży mnogiej, ciąży na dużych wysokościach i późnym urodzeniem przedwczesnym (32-37 tydzień ciąży). Chorangioma została pierwotnie opisana przez Clarke ’ a w 1798 roku i jest najczęstszym nowotworem łożyska, o częstości występowania około 1% (1 na 100 łożysk). Prawdziwa częstość występowania nie jest znana, ponieważ wiele pojedynczych minut chorangiomas można wykryć dopiero po skrupulatnym przekrojeniu łożyska. Pozostaje niejasne, czy naczyniak jest prawdziwym nowotworem, czy rozrostem naczyń włosowatych.

naczyniaki mogą występować jako pojedyncze guzki lub wiele mas guzkowych, które często wystają z ciętej powierzchni łożyska, zazwyczaj subchorionic lub marginalne w miejscu, gdzie jest niższe utlenienie. Powierzchnia cięcia jest twarda i jednorodna i może być czerwona lub jasnobrązowa. Histologicznie chorangioma jest rozwiniętą zmianą guzkową złożoną z kapilarnych kanałów naczyniowych, interweniujących komórek zrębowych i otaczających trofoblastów, a trzy typy morfologiczne zostały opisane: naczyniakowy (kapilarny), komórkowy i zwyrodnieniowy. Angiomatous jest najczęstszym typem, jak w tym przypadku. Wariant komórkowy wyróżnia się zwiększoną celulozą zrębową. Rozrost trofoblastów opisano również u około 50% chorych na naczyniaki, prawdopodobnie w wyniku nadmiaru czynników wzrostu.

formy zwyrodnieniowe mogą wykazywać zawał, zwapnienie i odkładanie hemosyderyny. Większość chorangiomas są małe, znalezione przypadkowo, i nie mają znaczenia klinicznego dla matki lub płodu. Zmiany o średniej wielkości były związane z wewnątrzmacicznym ograniczeniem wzrostu, podczas gdy duże naczyniaki (9,0 cm lub więcej) są związane z przetaczaniem tętniczo i mogą powodować polihydramnios, hydrops fetalis i śmierć płodu (śmiertelność 30-40%). Kardiomegalia płodu może wynikać z dużej pojemności minutowej serca z powodu przetaczania tętniczo z wynikowym lewej do prawej przetoki lub przewlekłego niedotlenienia z powodu nieoksygenowanej krwi, która omija krążenie matki przez unaczynienie naczyniaka. Sekwestracja płytek w naczyniach włosowatych dużych naczyniaków może prowadzić do rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego lub małopłytkowości z towarzyszącymi powikłaniami krwotocznymi u płodu.

naczyniaki łożyska są najprawdopodobniej spowodowane przez pierwotne rozregulowanie mezenchymalnych-śródbłonka interakcji komórkowych, które określają wzór naczyniowy w kosmkach macierzystych przed terminem. Pluripotencjalne mezenchymalne komórki macierzyste, uważa się, że znajdują się w miejscu paravascular w kosmkach macierzystych, mogą odgrywać rolę w ich rozwoju i, w rzeczywistości, te komórki macierzyste mogą wejść do krążenia płodowego i spowodować infantylnych naczyniaków, związek kliniczny opisany w niektórych przypadkach. Fakt, że chorangiomas występują z większą częstotliwością w populacjach dostarczających na dużych wysokościach również nadaje wiarygodność roli zmniejszonego dotlenienia łożyska w patogenezie. Genetyczna predyspozycja do naczyniaków została zasugerowana przez zwiększone ryzyko nawrotu w kolejnych ciąż. W przeciwieństwie do chorangiosis (patrz poniżej), chorangiomas nie są zwiększone w ciąży cukrzycowej.

dwie zmiany związane z chorangiomatozą zasługują na dalszą dyskusję—(1) miejscowa chorangiomatoza i (2) rozproszona wieloogniskowa chorangiomatoza. Localized chorangiomatosis is a villous stromal process with the same histologic characteristics as chorangioma, but which permeates multiple large stem villi interspersed between normal terminal villi, rather than forming a single expansile circumscribed mass. Jest to tylko sporadycznie wykrywane podczas badania brutto łożyska. Częstość występowania zlokalizowanej chorangiomatozy wynosi około 0,3% łożysk. Powiązania kliniczne i powikłania są podobne do opisanych w przypadku naczyniaków.

rozlaną wieloogniskową chorangiomatozę definiuje się jako nadmierny wzrost naczyń włosowatych z otaczającymi perycytami i kolagenem, obejmujący rozproszone wtórne i trzeciorzędowe kosmki łodygi w całym łożysku. Jest to dość rzadkie z szacowaną częstością 0,2% wszystkich łożysk. W przeciwieństwie do zlokalizowanej chorangiomatozy, jest ona głównie związana z bardzo niską masą urodzeniową wcześniaków, zazwyczaj mniej niż 32 tygodnie ciąży. Uważa się, że jest to nieprawidłowa odpowiedź na niedotlenienie w niedojrzałych łożyskach i jest związana z rzucawką, ciążą bliźniaczą, ograniczeniem wzrostu wewnątrzmacicznego, ciężkimi wadami wrodzonymi i łożyskomegalią.

diagnostyka różnicowa chorangioma łożyska i chorangiomatozy obejmuje chorangiozę, a także nowotwory naczyniowe i inne pierwotne nowotwory łożyska. Chorangioza odnosi się do zwiększonej liczby naczyń włosowatych (hiperkapillaryzacji) w kosmkach łożyska i reprezentuje nadmierną angiogenezę rozgałęzień i/lub fałdowanie nieprawidłowo wydłużonych naczyń włosowatych w końcowych kosmkach. Definiuje się go jako 10 lub więcej naczyń włosowatych w obrębie 10 lub więcej pojedynczych końcowych kosmków w co najmniej trzech obszarach łożyska. Występuje w około 7% wszystkich łożysk, głównie w łożyskach terminowych i jest najczęściej związana z łożyskami matek z cukrzycą. Uważa się,że związek ten jest spowodowany nadmierną stymulacją receptorów śródbłonka kapilarnego zarówno przez insulinę (wytwarzaną u płodu w odpowiedzi na hiperglikemię matki), jak i czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego a (VEGF-a), wywołany niedotlenieniem śródbłonkowym.

inne cechy związane z chorangiozą obejmują poród na wysokości, przewlekłe zapalenie kosmków, zakrzepowe zapalenie naczyń płodu, niedotlenienie naczyń matki, niedojrzałość kosmków dystalnych i zespoły przerostu (zespół Beckwitha-Wiedemanna, zespół Smitha-Golabiego-Behmela). W przeciwieństwie do chorangioma, chorangioza nie występuje jako zmiana masy brutto, ale jest diagnozą mikroskopową. Miejscowa chorangiomatoza odróżnia się od chorangiozy obecnością komórek okołonaczyniowych otaczających naczynia włosowate i tłem zwiększonej kolagenizacji zrębu i celulozy, cech nieobecnych w chorangiozie. Chorangioma i localized chorangiomatosis wpływają na dojrzałych kosmków macierzystych, podczas gdy chorangiosis wpływa na końcowe kosmki, wzór sugerujący późniejszy początek chorangiosis podczas rozwoju łożyska.

naczyniak niemowlęcy wykazuje morfologiczne podobieństwo do naczyniaka, ale z definicji występuje u płodu i niemowlęcia, a nie łożyska. Naczyniaki infantylne zostały teoretyzowane wynikać z zatoru kosmków łożyska, i zostały opisane w związku z naczyniaki. Podobnie jak unaczynienie normalnego łożyska i naczyniaka, naczyniaki dziecięce wyrażają transporter glukozy typu 1 (Glut-1) przez immunohistochemię.

Angiosarcoma jest złośliwym nowotworem naczyń i bardzo rzadko występuje w łożysku jako guz z przerzutami. Nie zgłaszano występowania pierwotnego mięsaka naczyniowego łożyska. Naczyniakomięsak charakteryzuje się przestrzeniami naczyniowymi wyłożonymi komórkami śródbłonka ze znaczną atypią cytologiczną i pleomorfizmem i jest łatwo odróżniany od jednorodnych małych naczyń włosowatych z łagodnym śródbłonkiem w tym przypadku.

Choriocarcinoma jest nowotworem złośliwym trofoblastów, który występuje bardzo rzadko jako wewnątrzplakentowy pierwotny guz, a częściej jako powikłanie trofoblastycznej choroby ciążowej. Łatwo odróżnia się od chorangioma przez proliferację wysoce atypowych i pleomorficznych trofoblastycznych olbrzymich komórek zmieszanych z krwotokiem.

potworniak jest łagodnym nowotworem z komórek zarodkowych, który rzadko występuje w łożysku. Podobnie jak w innych miejscach anatomicznych, potworniak łożyska wykazuje domieszkę elementów mezodermalnych, endodermalnych i ektodermalnych. Monomorficzna proliferacja naczyń włosowatych łatwo odróżnia się od potworniaka.

podsumowując, chorangioma jest zlokalizowanym nowotworem naczyń kosmków macierzystych, związanym z stanem przedrzucawkowym, ciążą mnogą i późnym urodzeniem przedwczesnym (32 do 37 tygodnia ciąży). Duże naczyniaki i rozległe zlokalizowane chorangiomatosis mogą być związane z polyhydramnios, hydrops fetalis, rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC), i martwe narodziny. Uważa się, że zmniejszone napięcie tlenu może odgrywać rolę w rozwoju tych zmian naczyniowych, hipoteza poparta zwiększoną częstością tych jednostek w populacjach dostarczających na dużych wysokościach. Naczyniak może być postrzegane w połączeniu z infantylnych naczyniaków, i zarówno naczyniak i zlokalizowane chorangiomatosis wykazały nawrót w kolejnych ciąż, co sugeruje predyspozycje u niektórych pacjentów.