Articles

Facial Localization of Malignant Chondroid Syringoma: a Rare Case Report

Abstract

po raz pierwszy opisane przez Hirscha i Helwiga w 1961 roku, syringomas chondroid (CSs) są rzadkimi, łagodnymi guzami skóry powstającymi z eksrynowych gruczołów potowych z różnicowaniem nowotworów w tkankach nabłonkowych i mezenchymalnych. Najczęściej występują w głowie i szyi, choć można je również znaleźć w pachach, tułowiu, kończynach i genitaliach. Częstość występowania CS wynosi <0,01% wszystkich pierwotnych guzów skóry. Malingnant chondroid syringomas (MCS), które są również nazywane złośliwymi mieszanymi guzami skóry, są niezwykle rzadkie. MCSs często obejmują kończyny, a rzadko głowę i szyję. W tym artykule przedstawiamy przypadek złośliwej jamistości chondroidalnej zlokalizowanej na twarzy w lewym obszarze nosowo-wargowym w świetle przeglądu literatury.

1. Wprowadzenie

syringomas Chondroidów (CSs) są rzadkimi, łagodnymi guzami skóry. W 1859 Billroth po raz pierwszy opisał CS jako mieszany guz skóry ze względu na jego histopatologiczne podobieństwo do łagodnego mieszanego guza pochodzącego z gruczołu ślinowego . Termin „chondroid syringoma” w miejsce mieszanego guza skóry został wprowadzony przez Hirscha i Helwiga w 1961 roku. Zaproponowali następujące mikroskopowe kryteria diagnostyczne: (a) gniazda komórek prostopadłościanowych lub wielokątnych; (b) międzykomunikujące się struktury tubuloalveolarne wyłożone dwoma lub więcej rzędami komórek prostopadłościanowych; (c) struktury przewodowe złożone z jednego lub dwóch rzędów komórek prostopadłościanowych; (d) okazjonalne torbiele keratynowe; e) matryca o różnym składzie w plamach hematoksyliny i eozyny . W 1961 Headington podzielił CS na dwie grupy, w tym Typ apokrynowy i typ eccrine, w oparciu o ich wygląd histopatologiczny .

syringomy Chondroidalne najczęściej występują w obrębie głowy i szyi o wielkości od 2 mm do ≥1 cm i zwykle występują z pojedynczym, solidnym, bezbolesnym, nieuleczalnym, podskórnym lub śródskórnym guzkiem . Często dotyczą one pacjentów w średnim wieku i starszych z proporcją mężczyzn do kobiet 2: 1 .

złośliwa odmiana CS jest rzadka. W większości przypadków MCS zmiany anaplastyczne są obecne od początku. Złośliwy syringoma chondroida jest mieszanym nowotworem skóry, ze składnikami nabłonkowymi i mezenchymalnymi, który naraża głównie tułów i kończyny. Rzadko syringoma chondroidów trwająca wiele lat nagle ulega zmianom nowotworowym z rozległymi przerzutami .

nie ma doniesień o skuteczności chemioterapii i radioterapii, a wczesne szerokie wycięcie z szerokim marginesem może być jak dotąd najbardziej wiarygodnym leczeniem.

w niniejszej pracy przedstawiamy przypadek MCS zlokalizowanych na twarzy w lewym obszarze nosowo-wargowym w świetle przeglądu literatury.

2. Opis przypadku

34-letnia kobieta została przyjęta z powoli rosnącą zmianą guzkową w lewym obszarze nosowo-wargowym przez trzy lata (ryc. 1). Biopsja wycięciowa wykazała nerwiakowłókniaka. Pacjent został wycięty wcześniej, jednak nawracająca zmiana była obecna w pierwszym roku zabiegu. Następnie pacjent przeszedł szerokie wycięcie w lewym obszarze nosowo-wargowym. Na podstawie badania patologicznego u pacjenta zdiagnozowano MCS. Badanie fizykalne ujawniło również pojedyncze wyczuwalne limfadenopatię po lewej stronie szyi. Pacjent przeszedł funkcjonalne rozwarstwienie lewej szyi, a patologiczne badanie wyciętego materiału nie wykazało przerzutów. Badanie histopatologiczne masy wyciętej nosowo wykazało, że guz miał ekspansywny wzorzec wzrostu i kilka pleomorficznych, atypowych komórek oraz rzadką aktywność mitotyczną. Ponadto stwierdzono uogólnioną inwazję limfatyczną(fig. 2(A) i 2 (b)). Nie znaleziono innego guza na marginesie chirurgicznym z najbliższym marginesem 1 cm. Morfologia krwi i regularne parametry biochemiczne były w normie. Tomografia komputerowa klatki piersiowej, brzucha i czaszki (ct), które zostały przeprowadzone w celu wykrycia jakiegokolwiek zajęcia ogólnoustrojowego, nie wykazały przerzutów. Pacjent, który był wolny od choroby przez dwa lata po operacji, jest nadal pod obserwacją co trzy miesiące dla każdego nawrotu.

Rysunek 1

34-letnia kobieta została przyjęta z powoli rosnącą zmianą guzkową w lewym obszarze nosowo-wargowym przez trzy lata.

(a)
(a)
(b)
(b)

(a)
(a)(b)
(b))

Rysunek 2

badanie histopatologiczne masy wyciętej nosowo. Guz miał w większości łagodny charakter, z ekspansywnym wzorem wzrostu i kilkoma pleomorficznymi, atypowymi komórkami i rzadką aktywnością mitotyczną. Ponadto występowała uogólniona inwazja naczyń limfatycznych ((a) HE, ×100; (b) HE, ×200).

3. Dyskusja

syringomas Chondroidalne są guzami powstającymi z gruczołów łojowych, gruczołów potowych i pozamacicznych gruczołów ślinowych . Zwykle występują z guzkami wolno rosnącymi, bezbolesnymi, stałymi, podskórnymi lub śródskórnymi z normalnym marginesem. Stanowią one <0,01% wszystkich pierwotnych guzów skóry. Najczęściej występują w głowie i szyi dorosłych samców, a następnie nos, policzki, górna warga, skóra głowy, czoło i podbródek. Wielkość guza może wynosić od 2 mm do ≥1 cm . Zmiana jest zwykle samotna o łagodnym charakterze. Zgłaszano jednak również bardzo rzadkie przypadki złośliwe.

Analiza zgłoszonych przypadków wykazała, że średni wiek pacjentów w momencie rozpoznania wynosił 48,3 roku (zakres 13-84 lat). Nowotwór najczęściej dotyczy kończyn (61% w kończynach, 17% w tułowiu i 22% w głowie i szyi), podczas gdy jego łagodny odpowiednik występuje głównie w głowie i szyi (80% w głowie i szyi, 10% w kończynach i 10% w tułowiu) . Stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 3: 2 w MCS i 2: 7 w jego łagodnym odpowiedniku .

w naszym przypadku pacjent miał w przeszłości powoli rosnącą zmianę w lewym obszarze nosowo-wargowym i nawracającą zmianę w ciągu pierwszego roku następującego po wycięciu miejscowym o wielkości 1,5 cm. Złośliwa jamistość chondroidalna może wystąpić de novo lub rzadko rozwinąć się w jamistości chondroidalnej. W przeciwieństwie do łagodnego odpowiednika, który jest powszechny w okolicy głowy i szyi, odmiana złośliwa występuje głównie na tułowiu i kończynach . U naszej pacjentki, kobiety w średnim wieku, guz znajdował się na lewym wargowym bruzdzie twarzy i powracał po wcześniejszym wycięciu. Przewaga żeńska tego guza jest opisywana w wielu badaniach .

w naszym przypadku również wcześniejsze badania, które miały mitozę, atypię jądrową, pleomorfizm, inwazję limfatyczną i nawrót lokalny, zostały uznane za pomocne objawy w diagnostyce nowotworu złośliwego . Syringoma chondroidów może być mylona klinicznie z torbielą naskórka, torbielą pilar, nabłonkiem zwapniającym lub pojedynczym trichoepitheliomą . W naszym przypadku guz został początkowo zdiagnozowany jako nerwiakowłókniak. Ostateczna diagnoza opierała się na szerokim wycięciu guza, które powtórzyło się po początkowym wycięciu z szybko rosnącym wzorem, co prawdopodobnie jest powodem, dla którego guz nie jest wysyłany do histopatologii po wcześniejszym wycięciu. Nawrót zmiany ostrzega klinicystę o możliwości wystąpienia nowotworu .

podkreśla to potrzebę mikroskopowej diagnostyki wszystkich guzów, które są usuwane niezależnie od diagnozy klinicznej. Leczenie polega na całkowitym wycięciu guza. Chociaż radioterapia miejscowa jest często nieskuteczna, wykazano, że przerzuty szkieletowe reagują na radioterapię . Nie zaleca się stosowania skojarzonej chemioterapii u pacjentów z przerzutami . Odpowiednie wycięcie chirurgiczne z szerokimi marginesami wolnych od choroby jest jedyną nadzieją na zwalczanie choroby . Nasz przypadek został zdefiniowany jako wolny od choroby przez dwa lata po szerokim wycięciu.

pod względem rokowania zgłoszonych przypadków, 8 z 30 (27%) pacjentów zmarło z powodu choroby. Zgon nastąpił już po 9 tygodniach od zabiegu; jeden pacjent przeżył 12 lat po rozpoznaniu .

złośliwy syringoma chondroidów ma tendencję do nieprzewidywalnego przebiegu klinicznego. Spośród zgłoszonych przypadków 50% miało nawroty lokalne . Przerzuty węzłowe i odległe obserwowano odpowiednio w 39% i 36% przypadków. Najczęstszym miejscem występowania przerzutów na odległość było płuco, a następnie kość i mózg .

podsumowując, ujemny margines chirurgiczny powinien być osiągnięty przy użyciu techniki szerokiego wycięcia. Pacjentów tych należy również ściśle monitorować ze względu na duże prawdopodobieństwo nawrotu choroby.