Articles

Tilfelle Av Måneden: Placenta

Histologisk undersøkelse av denne placenta viser brå overgang fra normal vaskulær villi til en omskrevet monomorf masse består av små vaskulære strukturer. Fartøyene er overveiende størrelsen på kapillærene og er fylt med røde blodlegemer. Noen områder viser kompakt arklignende arrangement av kapillærer, mens andre viser ødem mellom kapillærene. Det vaskulære endotelet er flatt og det er ingen tegn på cytologisk atypi. Disse funksjonene er typiske for et chorangiom.

Chorangiomer er lokaliserte lesjoner av stamme villi ofte forbundet med preeklampsi, flere svangerskap, graviditet i høye høyder og sen prematur fødsel (32-37 ukers svangerskap). Chorangioma ble opprinnelig beskrevet Av Clarke i 1798 og er den vanligste svulsten i morkaken, med rapportert prevalens på ca 1% (1 av 100 placentas). Den sanne prevalensen er ukjent fordi mange ensomme minutters chorangiomer kun kan oppdages etter grundig snitting av moderkaken. Det er fortsatt uklart om chorangioma er en ekte neoplasma eller en hamartomlignende hyperplasi av kapillærer.

Chorangiomer kan presentere som enkle knuter eller flere nodulære masser som ofte projiserer fra den kuttede overflaten av moderkaken, typisk enten subchorionisk eller marginal på stedet der det er lavere oksygenering. Den kuttede overflaten er fast og homogen og kan være enten rød eller blekbrun. Histologisk er chorangioma en expansil nodulær lesjon bestående av kapillære vaskulære kanaler, mellomliggende stromale celler og omgivende trofoblaster, og tre morfologiske typer er blitt beskrevet: angiomatøs (kapillær), cellulær og degenerativ. Angiomatøs er den vanligste typen, som i dette tilfellet. Den cellulære varianten preges av økt stromalcellularitet. Trofoblasthyperplasi er også beskrevet i omtrent 50% av chorangiomer, muligens som følge av overskytende vekstfaktorer.

Degenerative former kan vise infarkt, forkalkning, og hemosiderin deponering. De fleste chorangiomer er små, funnet forresten, og har ingen klinisk betydning for mor eller foster. Mellomstore lesjoner har vært assosiert med intrauterin vekstbegrensning, mens store chorangiomer (9,0 cm eller mer) er assosiert med arteriovenøs shunting og kan forårsake polyhydramnios, hydrops fetalis og fosterdød (30-40% dødelighet). Føtal kardiomegali kan skyldes høy hjerteutgang på grunn av arteriovenøs shunting med resulterende venstre til høyre shunt, eller kronisk hypoksi på grunn av uoksygenert blod som omgår mors sirkulasjon gjennom vaskulaturen av chorangioma. Blodplatesekvestrasjon i kapillærene av store chorangiomer kan føre til disseminert intravaskulær koagulasjon eller trombocytopeni med tilhørende hemorragiske komplikasjoner i fosteret.

Placental chorangiomas er mest sannsynlig forårsaket av primær dysregulering av mesenkymal-endotelcelleinteraksjoner som bestemmer vaskulær mønster i stammen villi før sikt. Pluripotente mesenkymale stamceller, som antas å ligge i et paravaskulært sted i stammen villi, kan spille en rolle i utviklingen, og faktisk kan disse stamceller komme inn i føtal sirkulasjon og gi opphav til infantile hemangiomer, en klinisk forening beskrevet i noen tilfeller. Det faktum at chorangiomer forekommer med større frekvens i populasjoner som leverer i høy høyde, gir også tro på rollen som redusert oksygenering i placenta i patogenesen. En genetisk predisposisjon for chorangiomer har blitt foreslått av økt risiko for tilbakefall i senere svangerskap. I motsetning til chorangiosis (se nedenfor), er chorangiomer ikke økt i diabetiske graviditeter.

to lesjoner relatert til chorangioma fortjener videre diskusjon-(1) lokalisert chorangiomatose og (2) diffus multifokal chorangiomatose. Lokalisert chorangiomatosis er en villous stromal prosess med de samme histologiske egenskaper som chorangioma, men som gjennomsyrer flere store stammen villi ispedd mellom normal terminal villi, snarere enn å danne en enkelt expansile omskrevet masse. Det oppdages bare av og til ved grov undersøkelse av moderkaken. Frekvensen av lokalisert chorangiomatose er omtrent 0,3% av placentas. De kliniske assosiasjonene og komplikasjonene ligner de som er beskrevet for chorangiomer.

Diffus multifokal chorangiomatose er definert som overdreven kapillærvekst med omgivende pericytter og kollagen, som involverer spredt sekundær og tertiær stamme villi gjennom moderkaken. Det er ganske sjeldent med en estimert forekomst på 0,2% av alle placentaer. I motsetning til lokalisert chorangiomatose, er det hovedsakelig forbundet med svært lav fødselsvekt premature spedbarn, vanligvis mindre enn 32 ukers svangerskap. Det antas å være en avvikende respons på hypoksi hos umodne placentaer, og har vært forbundet med preeklampsi, tvillingdrektighet, intrauterin vekstrestriksjon, alvorlige medfødte misdannelser og placentomegali.

differensialdiagnose av placental chorangioma og chorangiomatosis inkluderer chorangiose, så vel som vaskulære neoplasmer og andre primære neoplasmer av moderkaken. Chorangiosis refererer til økt antall kapillærer (hyperkapillarisering) i placenta villi, og representerer overdreven forgrening angiogenese og / eller folding av unormalt langstrakte kapillærer i terminal villi. Det er definert som 10 eller flere kapillærer innen 10 eller flere individuelle terminale villi i minst tre områder av moderkaken. Det er funnet i ca 7% av alle placentas, hovedsakelig sikt placentas, og er oftest assosiert med placentas fra diabetiker mødre. Denne assosiasjonen antas å skyldes overdreven stimulering av kapillære endotelreseptorer av både insulin (produsert i fosteret som respons på maternal hyperglykemi) og vaskulær endotelial vekstfaktor A (VEGF-A),indusert av intraplacental hypoksi.

Andre funksjoner forbundet med chorangiosis inkluderer levering i høyde, kronisk villitis, føtal trombotisk vaskulopati, maternal vaskulær underperfusjon, distal villøs umodenhet og overvekst syndromer(Beckwith-Wiedemann syndrom, Smith-Golabi-Behmel syndrom). I motsetning til chorangioma presenterer chorangiosis ikke som en bruttomasselesjon, men er i stedet en mikroskopisk diagnose. Lokalisert chorangiomatosis skiller seg fra chorangiose ved nærvær av perivaskulære celler som omgir kapillærene og en bakgrunn av økt stromalkollagenisering og cellularitet, egenskaper som er fraværende i chorangiose. Chorangioma og lokalisert chorangiomatosis påvirke modne stammen villi, mens chorangiosis påvirker terminal villi, et mønster som tyder på senere utbruddet av chorangiose under placental utvikling.

Infantil hemangioma viser morfologisk likhet med chorangioma, men per definisjon forekommer i fosteret og spedbarnet, i stedet for moderkaken. Infantile hemangiomer har blitt teoretisert å oppstå fra emboli av placenta villi, og har blitt beskrevet i forbindelse med chorangiomer. Som vaskulatur av normal placenta og chorangioma uttrykker infantile hemangiomer glukosetransportør type 1 (Glut-1) ved immunhistokjemi.

Angiosarkom Er en ondartet neoplasma av vaskulatur og forekommer svært sjelden i moderkaken som en metastatisk tumor. Primær angiosarkom av placenta er ikke rapportert. Angiosarcoma er preget av vaskulære rom foret med endotelceller med signifikant cytologisk atypi og pleomorfisme, og er lett å skille fra de ensartede små kapillærene med godartet endotel i dette tilfellet.

Choriocarcinoma er en ondartet neoplasma av trofoblaster som forekommer svært sjelden som en intraplacental primær tumor og oftere som en komplikasjon av svangerskapet trofoblastisk sykdom. Det er lett å skille fra chorangioma ved en spredning av svært atypiske og pleomorfe trofoblastiske gigantiske celler blandet med blødning.

Teratom Er en godartet bakterie celle svulst som forekommer sjelden i morkaken. I likhet med andre anatomiske steder viser teratom av moderkaken en blanding av mesodermale, endodermale og ektodermale elementer. Den monomorføse proliferasjonen av kapillærene i chorangioma er lett å skille fra teratom.

oppsummert er chorangioma en lokalisert neoplasma av stamme villi vaskulatur, assosiert med preeklampsi, flere svangerskap og sen prematur fødsel (32 til 37 ukers svangerskap). Store chorangiomer og omfattende lokalisert chorangiomatose kan være assosiert med polyhydramnios, hydrops fetalis, disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC) og dødfødsel. Det antas at redusert oksygenspenning kan spille en rolle i utviklingen av disse vaskulære lesjonene, en hypotese støttet av økt forekomst av disse enhetene i populasjoner som leverer i høy høyde. Chorangioma kan sees i forbindelse med infantile hemangiomer, og både chorangioma og lokalisert chorangiomatose har vist tilbakefall i senere svangerskap, noe som tyder på en underliggende predisposisjon hos noen pasienter.