Articles

Ansikts Lokalisering Av Ondartet Chondroid Syringoma:En Sjelden Case Report

Abstract

først beskrevet Av Hirsch Og Helwig I 1961, chondroid syringomas (CSs) er sjeldne, godartede svulster i huden som oppstår fra eccrine svettekjertler med tumor differensiering i epitel-og mesenkymvev. De forekommer oftest i hodet og nakken, selv om de også kan finnes i axilla, trunk, lemmer og kjønnsorganer. Forekomsten av CS er < 0,01% av alle primære hudtumorer. Malingnant chondroid syringomas (MCS), som også kalles ondartede blandede svulster i huden, er ekstremt uvanlige. MCSs involverer vanligvis lemmer og sjelden hode og nakke. I denne artikkelen presenterer vi et tilfelle av ondartet chondroid syringoma lokalisert i ansiktet på venstre nasolabial regionen i lys av litteratur gjennomgang.

1. Innledning

Chondroid syringomas (CSs) er sjeldne, godartede svulster i huden. I 1859 beskrev Billroth FØRST CS som en blandet svulst i huden på grunn av sin histopatologiske likhet med den godartede blandede svulsten som stammer fra spyttkjertelen . Begrepet «chondroid syringoma» i stedet for blandet svulst i huden ble introdusert Av Hirsch Og Helwig i 1961. De foreslo følgende mikroskopiske diagnostiske kriterier: (a) reir av kuboide eller polygonale celler; (b) interkommuniserende tubuloalveolære strukturer foret med to eller flere rader av kuboide celler; (c) duktale strukturer bestående av en eller to rader av kuboide celler; (d) sporadiske keratinøse cyster; (e) en matrise av varierende sammensetning i hematoksylin og eosin flekken . I 1961 delte Headington CS i to grupper, inkludert apokrine type og eccrine type, basert på deres histopatologiske utseende .

kondroidsprøyter forekommer oftest i hode og hals med en størrelse fra 2 mm til ≥1 cm og finnes vanligvis med enslig, fast, smertefri, nonulcerativ, subkutan eller intrakutan knute . De påvirker ofte middelaldrende til eldre pasienter med et forhold mellom mann og kvinne på 2 : 1 .

den ondartede varianten AV CS er sjelden. I DE fleste TILFELLER AV MCS er anaplastiske endringer tilstede fra begynnelsen. Ondartet chondroid syringoma er en blandet kutan tumor, med epitel – og mesenkymale komponenter, som hovedsakelig kompromitterer stammen og ekstremiteter. Sjelden gjennomgår en kondroid syringom med mange års varighet plutselig ondartede forandringer med utbredt metastase .

det har ikke vært rapportert om effekt av kjemoterapi og strålebehandling, og en tidlig bred eksisjon med bred margin kan være den mest pålitelige behandlingen til dags dato.

i dette papiret presenterer vi ET tilfelle AV MCS lokalisert i ansiktet i venstre nasolabialregion i lys av litteraturvurdering.

2. Kasusrapport

en 34 år gammel kvinne ble innlagt med en sakte voksende nodulær lesjon i venstre nasolabialregion i tre år (Figur 1). Excisional biopsi avslørte nevrofibroma. Pasienten hadde blitt skåret ut tidligere; imidlertid var tilbakevendende lesjon tilstede i det første året av prosedyren. Deretter gjennomgikk pasienten bred excision i venstre nasolabial region. Basert på den patologiske undersøkelsen ble pasienten diagnostisert MED MCS. Fysisk undersøkelse viste også en enkelt palpabel lymfadenopati på venstre side av nakken. Pasienten gjennomgikk funksjonell venstre halsdisseksjon, og patologisk undersøkelse av det utskårne materialet viste ingen metastatisk sykdom. Histopatologisk undersøkelse av nasolabialt utskåret masse viste at svulsten hadde et ekspansivt voksende mønster og noen få pleomorfe, atypiske celler og sjelden mitotisk aktivitet. I tillegg var generalisert lymfovaskulær invasjon tilstede(Figur 2(a) og 2 (b)). Ingen annen tumor ved kirurgisk margin ble funnet med nærmeste margin på 1 cm. Fullstendig blodtelling og regelmessige biokjemiparametere var normale. Thoracic, abdominal og cranial computertomografi (CT) som ble utført for å oppdage systemisk involvering indikerte ingen metastatisk sykdom. Pasienten, som har vært sykdomsfri i to år etter operasjonen, er fortsatt under oppfølging hver tredje måned for eventuelle tilbakefall.

Figur 1

En 34 år gammel kvinne ble innlagt med en sakte voksende nodulær lesjon i venstre nasolabial region i tre år.

(a)
(a)
(b)
(b)

(a)
(a) (b)
(b)

Figur 2

Histopatologisk undersøkelse av nasolabialt utskåret masse. Tumor hadde en godartet natur for det meste, med et ekspansivt voksende mønster og noen få pleomorfe, atypiske celler og sjelden mitotisk aktivitet. I tillegg var generalisert lymfevaskulær invasjon tilstede ((A) he, ×100; (b) he, ×200).

3. Diskusjon

Chondroid syringomas er svulster som oppstår fra talgkjertler, svettekjertler, og ektopisk spyttkjertler . De presenterer vanligvis med sakte voksende, smertefri, solid, subkutan eller intradermal noduler med en normal margin. De står for < 0,01% av alle primære hudtumorer. De forekommer oftest i hodet og nakken av voksne menn, etterfulgt av nese, kinn, overleppe, hodebunn, panne og hake. Tumorstørrelsen kan variere fra 2 mm til ≥1 cm . Lesjonen er vanligvis ensom med godartet natur. Svært sjeldne maligne tilfeller ble imidlertid også rapportert.

Analyse av de rapporterte tilfellene viste at gjennomsnittsalderen til pasientene ved diagnosetidspunktet var 48,3 år(13-84 år). Neoplasmen har en tendens til å påvirke lemmer mest (61% i lemmer, 17% i trunk og 22% i hode og nakke), mens den godartede motparten forekommer hovedsakelig i hode og nakke (80% i hode og nakke, 10% i lemmer og 10% i trunk) . Forholdet mellom kvinne og mann er 3 : 2 I MCS og 2: 7 i sin godartede motpart .

i vårt tilfelle hadde pasienten en historie med en sakte voksende lesjon i venstre nasolabial region og tilbakevendende lesjon innen det første året etter lokal excision med en størrelse på 1,5 cm. Malignt chondroid syringom kan forekomme de novo eller utvikles sjelden i et chondroid syringom. I motsetning til den godartede motparten, som er vanlig i hode-og nakkeområdet, forekommer det ondartede variasjonen hovedsakelig på stammen og ekstremiteter . I vår pasient, en middelaldrende kvinne, svulsten var på venstre labial sulcus i ansiktet og dukket opp igjen etter tidligere excision. Den kvinnelige overvekt av denne svulsten er rapportert i mange studier .

i vårt tilfelle har også tidligere studier som hadde mitose, nukleær atypi, pleomorfisme, lymfatisk invasjon og lokal gjentakelse blitt anerkjent som nyttige tegn på diagnose av malignitet . Chondroid syringoma kan forveksles klinisk med epidermal cyste, pilar cyste, forkalkning epithelioma, eller en enslig trichoepithelioma . I vårt tilfelle ble svulsten først diagnostisert som nevrofibroma. Den endelige diagnosen var basert på den brede eksisjon av svulsten som dukket opp igjen etter den første eksisjon med et raskt voksende mønster, noe som trolig er årsaken til at svulsten ikke ble sendt til histopatologi etter eksisjon tidligere. Gjentakelse av lesjonen varsler klinikeren om muligheten for malignitet .

dette fremhever behovet for mikroskopisk diagnose av alle svulster som blir skåret ut uavhengig av klinisk diagnose. Behandlingen består av fullstendig utskjæring av svulsten. Selv om lokal strålebehandling ofte ikke lykkes, har skjelettmetastase vist seg å reagere på strålebehandling . Kombinert kjemoterapi hos pasienter med metastase er ikke rapportert å være gunstig . Tilstrekkelig kirurgisk excision med brede sykdomsfrie marginer er det eneste håpet for sykdomskontroll . Vår sak har blitt definert som sykdomsfri i to år etter bred excision.

når det gjelder prognose for de rapporterte tilfellene, døde 8 av de 30 (27%) pasientene av sykdommen. Døden skjedde så tidlig som 9 uker etter operasjonen; en pasient overlevde 12 år etter diagnose .

Ondartet chondroid syringoma har en tendens til å følge en uforutsigbar klinisk kurs. Av de rapporterte tilfellene hadde 50% lokale tilbakefall . Nodal metastaser og fjernmetastaser ble observert i henholdsvis 39% og 36% av tilfellene. Det vanligste stedet for avstandsmetastase var lunge, etterfulgt av bein og hjerne .

avslutningsvis bør negativ kirurgisk margin oppnås ved bruk av bred eksisjonsteknikk. Disse pasientene bør også overvåkes nøye på grunn av stort potensial for tilbakefall.