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Localizzazione facciale del siringoma condroidico maligno: un caso raro

Abstract

Descritto per la prima volta da Hirsch e Helwig nel 1961, i siringomi condroidici (CSs) sono rari tumori benigni della pelle derivanti dalle ghiandole sudoripare eccrine con differenziazione tumorale nei tessuti epiteliali e mesenchimali. Si verificano più comunemente nella testa e nel collo, anche se possono essere trovati anche nell’ascella, nel tronco, negli arti e nei genitali. L’incidenza di CS è <0,01% di tutti i tumori cutanei primari. I siringomi condroidici Malingnant (MCS), che sono anche chiamati tumori misti maligni della pelle, sono estremamente rari. MCSs comunemente coinvolgono gli arti e raramente testa e collo. In questo articolo, presentiamo un caso di siringoma condroidico maligno localizzato nella faccia nella regione naso-labiale sinistra alla luce della revisione della letteratura.

1. Introduzione

I siringomi condroidici (CSs) sono tumori rari e benigni della pelle. Nel 1859, Billroth descrisse per la prima volta il CS come un tumore misto della pelle a causa della sua somiglianza istopatologica con il tumore misto benigno proveniente dalla ghiandola salivare . Il termine” siringoma condroidico ” al posto del tumore misto della pelle è stato introdotto da Hirsch e Helwig nel 1961. Hanno proposto i seguenti criteri diagnostici microscopici: (a) nidi di cellule cuboidali o poligonali; (b) strutture tubuloalveolari intercomunicanti rivestite con due o più file di cellule cuboidali; (c) strutture duttali composte da una o due file di cellule cuboidali; (d) cisti cheratiniche occasionali; (e) una matrice di composizione variabile in ematossilina e eosina macchia . Nel 1961, Headington divise il CS in due gruppi, tra cui il tipo apocrino e il tipo eccrino, in base al loro aspetto istopatologico .

I siringomi condroidici si verificano più comunemente nella testa e nel collo con dimensioni che vanno da 2 mm a ≥1 cm e di solito si presentano con noduli solitari, solidi, indolori, non ulcerativi, sottocutanei o intracutanei . Spesso colpiscono la mezza età ai pazienti anziani con un rapporto maschio-femmina di 2: 1 .

La variante maligna di CS è rara. Nella maggior parte dei casi di MCS, i cambiamenti anaplastici sono presenti fin dall’inizio. Il siringoma condroidico maligno è un tumore cutaneo misto, con componenti epiteliali e mesenchimali, che compromette principalmente il tronco e le estremità. Raramente, un siringoma condroidico di durata di molti anni subisce improvvisamente cambiamenti maligni con metastasi diffuse .

Non ci sono state segnalazioni di efficacia della chemioterapia e della radioterapia, e una rapida ampia escissione con un ampio margine può essere il trattamento più affidabile fino ad oggi.

In questo articolo, presentiamo un caso di MCS localizzato nel viso nella regione naso-labiale sinistra alla luce della revisione della letteratura.

2. Caso clinico

Una donna di 34 anni è stata ricoverata per tre anni con una lesione nodulare a crescita lenta nella regione naso-labiale sinistra (Figura 1). La biopsia escissionale ha rivelato neurofibroma. Il paziente era stato asportato in precedenza; tuttavia, la lesione ricorrente era presente nel primo anno della procedura. Quindi, il paziente ha subito un’ampia escissione nella regione naso-labiale sinistra. Sulla base dell’esame patologico, al paziente è stata diagnosticata la MCS. L’esame fisico ha anche rivelato una singola linfoadenopatia palpabile sul lato sinistro del collo. Il paziente è stato sottoposto a dissezione funzionale del collo sinistro e l’esame patologico del materiale asportato non ha mostrato alcuna malattia metastatica. L’esame istopatologico della massa asportata nasolabialmente ha rivelato che il tumore aveva un pattern di crescita espansivo e alcune cellule pleomorfe, atipiche e rara attività mitotica. Inoltre, era presente un’invasione linfovascolare generalizzata(Figure 2(a) e 2 (b)). Nessun altro tumore al margine chirurgico è stato trovato con un margine più vicino di 1 cm. L’esame emocromocitometrico completo e i parametri biochimici regolari erano normali. Le scansioni di tomografia computerizzata toracica, addominale e cranica (CT) che sono state eseguite per rilevare qualsiasi coinvolgimento sistemico non hanno indicato alcuna malattia metastatica. Il paziente, che è stato libero da malattia per due anni dopo l’intervento chirurgico, è ancora sotto follow-up ogni tre mesi per qualsiasi ricorrenza.

Figura 1

Una donna di 34 anni è stata ricoverata con una lesione nodulare a crescita lenta nella regione naso-labiale sinistra per tre anni.

(a)
(a)
(b)
(b)

(a)
(a)(b)
(b)

Figura 2

l’esame Istopatologico del nasolabially escisse di massa. Il tumore aveva una natura benigna per lo più, con un modello di crescita espansiva e alcune cellule pleomorfe, atipiche e rara attività mitotica. Inoltre, era presente un’invasione vascolare linfatica generalizzata ((a) HE, ×100; (b) HE, ×200).

3. Discussione

I siringomi condroidi sono tumori derivanti da ghiandole sebacee, ghiandole sudoripare e ghiandole salivari ectopiche . Di solito si presentano con noduli a crescita lenta, indolori, solidi, sottocutanei o intradermici con un margine normale. Rappresentano < 0,01% di tutti i tumori cutanei primari. Si verificano più comunemente nella testa e nel collo dei maschi adulti, seguiti da naso, guance, labbro superiore, cuoio capelluto, fronte e mento. La dimensione del tumore può variare da 2 mm a ≥1 cm . La lesione è solitamente solitaria con una natura benigna. Tuttavia, sono stati riportati anche casi maligni molto rari.

L’analisi dei casi riportati ha mostrato che l’età media dei pazienti al momento della diagnosi era di 48,3 anni (intervallo 13-84 anni). La neoplasia tende ad interessare principalmente gli arti (61% negli arti, 17% nel tronco e 22% nella testa e nel collo), mentre la sua controparte benigna si verifica principalmente nella testa e nel collo (80% nella testa e nel collo, 10% negli arti e 10% nel tronco) . I rapporti femmina-maschio sono 3: 2 in MCS e 2: 7 nella sua controparte benigna .

Nel nostro caso, il paziente aveva una storia di lesione a crescita lenta nella regione naso-labiale sinistra e lesione ricorrente entro il primo anno dopo l’escissione locale con una dimensione di 1,5 cm. Siringoma condroidico maligno può verificarsi de novo o raramente svilupparsi in un siringoma condroidico. In contrasto con la controparte benigna, che è comune nella regione della testa e del collo, la varietà maligna si verifica prevalentemente sul tronco e sulle estremità . Nella nostra paziente, una donna di mezza età, il tumore era sul solco labiale sinistro del viso e si ripresentava dopo una precedente escissione. La preponderanza femminile di questo tumore è riportata in molti studi .

Anche nel nostro caso, studi precedenti che avevano mitosi, atipia nucleare, pleomorfismo, invasione linfatica e recidiva locale sono stati riconosciuti come segni utili per la diagnosi di malignità . Il siringoma condroidico può essere confuso clinicamente con cisti epidermica, cisti pilare, epitelioma calcificante o un trichoepithelioma solitario . Nel nostro caso, il tumore è stato inizialmente diagnosticato come neurofibroma. La diagnosi definitiva era basata sull’ampia escissione del tumore che si ripresentava dopo l’escissione iniziale con un pattern di crescita rapida, che è probabilmente la ragione per cui il tumore non viene inviato per l’istopatologia dopo l’escissione precedente. La ricorrenza della lesione avvisa il clinico della possibilità di malignità .

Ciò evidenzia la necessità di una diagnosi microscopica di tutti i tumori che vengono asportati indipendentemente dalla diagnosi clinica. Il trattamento consiste nell’escissione completa del tumore. Sebbene la radioterapia locale sia spesso infruttuosa, è stato dimostrato che le metastasi scheletriche rispondono alla radioterapia . La chemioterapia di combinazione in pazienti con metastasi non è stata segnalata come utile . Un’adeguata escissione chirurgica con ampi margini liberi da malattia è l’unica speranza per il controllo della malattia . Il nostro caso è stato definito privo di malattia per due anni dopo un’ampia escissione.

In termini di prognosi dei casi segnalati, 8 dei 30 (27%) pazienti sono morti a causa della loro malattia. La morte si è verificata già 9 settimane dopo l’intervento chirurgico; un paziente è sopravvissuto 12 anni dopo la diagnosi .

Il siringoma condroidico maligno tende a seguire un decorso clinico imprevedibile. Dei casi segnalati, il 50% ha avuto recidive locali . Metastasi nodali e metastasi a distanza sono state osservate rispettivamente nel 39% e nel 36% dei casi. Il sito più comune per le metastasi a distanza era il polmone, seguito da osso e cervello .

In conclusione, il margine chirurgico negativo deve essere raggiunto utilizzando un’ampia tecnica di escissione. Anche questi pazienti devono essere attentamente monitorati a causa dell’elevato potenziale di recidiva.