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악성 연골종 수관종의 안면 국소화:드문 사례 보고

요약

1961 년 허쉬와 헬윅이 기술한 연골종 수관종은 상피 및 중간엽 조직에서 종양 분화를 가진 에크린 땀샘에서 발생하는 피부의 양성 종양이다. 그들은 겨드랑이,몸통,팔다리 및 생식기에서도 발견 될 수 있지만 머리와 목에서 가장 흔하게 발생합니다. 연사 발생률은 모든 원발성 피부 종양의<0.01%입니다. 피부의 악성 혼합 종양이라고도하는 악성 연골종(연골종)은 매우 드뭅니다. 일반적으로 사지와 드물게 머리와 목을 포함합니다. 이 문서에서 우리는 문학 검토에 비추어 왼쪽 팔자 영역에서 얼굴에 지역화 악성 연골 척수 종의 경우를 제시한다.

1. 소개

연골종 척수 종은 드물고 피부의 양성 종양입니다. 1859 년,빌로스는 침샘에서 유래한 양성 혼합 종양과 조직병리학적 유사성으로 인해 연사를 피부의 혼합 종양으로 처음 묘사했다. 피부의 혼합 종양 대신에”연골 종”이라는 용어는 1961 년 허쉬와 헬윅에 의해 도입되었습니다. 그들은 다음과 같은 미세한 진단 기준을 제안했다:(ㅏ)입방체 또는 다각형 세포의 둥지;(비)두 개 이상의 입방체 세포가 줄 지어있는 세뇨관 폐포 구조;(다)하나 또는 두 개의 입방체 세포 행으로 구성된 덕트 구조;(디)가끔 각질 낭종; (이자형)헤 마톡 실린 및 에오신 얼룩에서 다양한 조성의 매트릭스. 1961 년 헤딩 턴은 조직 병리학 적 외관에 따라 아포크린 유형과 에크 린 유형을 포함한 두 그룹으로 고사를 나누었습니다.

콘드로이드 척수 종은 머리와 목에서 가장 흔하게 발생하며 크기가 2 밀리미터에서 1 센티미터까지이며 일반적으로 독방,고체,통증,비 퇴행성,피하 또는 피부 내 결절로 나타납니다. 그들은 종종 2:1 의 남성 대 여성 비율을 가진 중년 대 노인 환자에게 영향을 미칩니다.

연사의 악성 변종은 드물다. 대부분의 경우,퇴행성 변화는 처음부터 나타납니다. 악성 연골 척수 종은 상피 및 중간 엽 구성 요소가있는 혼합 피부 종양으로 주로 몸통과 사지를 손상시킵니다. 드물게,수년간의 연골 성 척수 종은 갑자기 광범위한 전이와 함께 악성 변화를 겪습니다.

화학 요법 및 방사선 요법의 효과를보고하는보고가 없었으며 광범위한 마진을 가진 조기 절제가 현재까지 가장 신뢰할 수있는 치료법 일 수 있습니다.

이 논문에서,우리는 문학 검토에 비추어 왼쪽 팔자 영역에서 얼굴에 지역화 된 맥의 경우를 제시.

2. 사례 보고서

34 세의 여성은 3 년 동안 왼쪽 팔자 부위에 천천히 성장하는 결절성 병변으로 입원했습니다(그림 1). 절제 생검은 신경 섬유종을 나타냈다. 환자는 이전;절제 했다 그러나,재발 성 병 변 절차의 첫 해에 존재 했다. 그런 다음 환자는 왼쪽 팔자 부위에서 넓은 절제를 받았습니다. 병리학 적 검사를 바탕으로 환자는 맥아 진단에 의해 진단 받았다. 신체 검사는 또한 목의 왼쪽에 하나의 만져서 알 수있는 림프절 병증을 밝혀. 환자는 기능적 왼쪽 목 해부를 받았으며 절제 된 물질의 병리학 적 검사는 전이성 질환을 나타내지 않았다. 비강 절제된 덩어리의 조직 병리학 적 검사 결과 종양이 팽창성 성장 패턴과 몇 가지 다형성,비정형 세포 및 희귀 유사 분열 활성을 갖는 것으로 나타났습니다. 또한,일반화 된 림프 혈관 침범이 있었다(그림 2(에이)과 2(비)). 외과 적 마진에서 가장 가까운 마진을 가진 다른 종양은 발견되지 않았다 1 센티미터. 완전한 혈구 수와 정기적 인 생화학 매개 변수는 정상이었습니다. 흉부,복 부,및 두개골 컴퓨터 단층 촬영(코네티컷)모든 전신 관련을 감지 하기 위해 수행 된 스캔 표시 아니 전이성 질환. 수술 후 2 년 동안 질병이없는 환자는 재발에 대해 3 개월마다 추적 관찰을 받고 있습니다.

그림 1
34 세의 여성은 3 년 동안 왼쪽 팔자 지역에서 천천히 성장하는 결절성 병변으로 입원했다.

(아)
(아)
(비)
(비)

(2)
(3)(3)
(3))

그림 2
비강 절제된 덩어리의 조직 병리학 적 검사. 종양은 광대 한 성장 패턴과 약간의 다형성,비정형 세포 및 희귀 한 유사 분열 활성을 가진 양성 성질을 주로 가졌습니다. 또한,일반화 된 림프 혈관 침범이 존재했다((가)그,100;(나)그,200).

3. 토론

연골종 척수 종은 피지선,땀샘 및 이소성 침샘에서 발생하는 종양입니다. 그들은 일반적으로 정상 마진을 가진 천천히 자라는 통증이없고 단단한 피하 또는 피내 결절을 나타냅니다. 그들은 모든 원발성 피부 종양의<0.01%를 차지합니다. 그(것)들은 코,뺨,상순,머릿가죽,이마 및 턱에 선행된 성인 남성의 머리 그리고 목에서 일반적으로 생깁니다. 종양의 크기는 2 밀리미터에서 2 밀리미터까지 다양 할 수 있습니다. 병변은 일반적으로 양성 성격을 가진 독방입니다. 그러나 매우 드문 악성 사례도보고되었습니다.

보고 된 사례의 분석에 따르면 진단 당시 환자의 평균 연령은 48.3 세(범위 13-84 세)였다. 신 생물은 주로 팔다리(팔다리 61%,몸통 17%,머리와 목 22%)에 영향을 미치는 경향이 있지만 양성 대응 물은 주로 머리와 목(머리와 목 80%,팔다리 10%,몸통 10%)에서 발생합니다. 여성 대 남성 비율은 3:2 의 양성 반응에서는 2:7 입니다.

우리의 경우,환자는 1.5 의 크기로 국소 절제를 한 후 첫 해 이내에 왼쪽 팔자 부위에서 천천히 성장하는 병변 및 재발 성 병변의 병력이 있었다. 악성 연골종 척수 종은 노보 또는 드물게 연골 종에서 발생할 수 있습니다. 머리와 목 지구에서 일반적인 양성 대조물과 달리,악성 다양성은 간선 및 말단에 우세하게 생깁니다. 우리 환자,중년 여성의 경우,종양은 얼굴의 왼쪽 순순 고랑에 있었고 이전 절제 후 재발했습니다. 이 종양의 여성 우위는 많은 연구에서보고됩니다.

우리의 경우 또한 유사 분열,핵 이형성,다형성,림프 침범 및 국소 재발이있는 이전 연구가 악성 진단에 유용한 징후로 인식되었습니다. 연골 성 척수 종은 표피 낭종,필라 낭종,석회화 상피 종 또는 독방 삼발 상피 종과 임상 적으로 혼동 될 수 있습니다. 우리의 경우 종양은 처음에 신경 섬유종으로 진단되었습니다. 최종 진단은 빠른 성장 패턴으로 초기 절제에 따라 재발 한 종양의 광범위한 절제를 기반으로했으며,이는 아마도 이전에 절제 후 조직 병리학을 위해 보내지지 않는 종양의 이유 일 것입니다. 병변의 재발은 임상의에게 악성 종양의 가능성을 경고합니다.

이것은 임상 진단에 관계없이 절제된 모든 종양의 현미경 진단의 필요성을 강조합니다. 치료는 종양의 완전한 절제로 구성됩니다. 국부적으로 방사선 요법이 수시로 실패하더라도,골격 전이는 방사선 요법에 반응하기 위하여 보였습니다. 전이를 가진 환자에 있는 조합 화학요법은 유리하기 위하여 보고되지 않습니다. 넓은 질병 자유로운 한계를 가진 충분한 외과 절단은 질병 통제를 위한 유일한 희망입니다. 우리의 경우는 다양 한 절제 다음 2 년 동안 질병 없는 것으로 정의 되었습니다.

보고 된 사례의 예후 측면에서 30 명 중 8 명(27%)이 질병으로 사망했습니다. 사망은 수술 후 9 주 일찍 발생했으며 한 환자는 진단 후 12 년 동안 생존했습니다.

악성 연골 척수 종은 예측할 수없는 임상 경과를 따르는 경향이 있습니다. 보고 된 사례 중 50%는 지역 재발이있었습니다. 결절 전이 및 원거리 전이가 각각 39%및 36%에서 관찰되었다. 거리 전이에 대 한 가장 일반적인 사이트 뼈 및 뇌 뒤에 폐 했다.

결론적으로,넓은 절제 기술을 사용하여 부정적인 수술 마진을 달성해야합니다. 이 환자는 또한 재발의 높은 잠재력 때문에 바싹 감시되어야 합니다.