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悪性軟骨注射器腫の顔面局在:まれな症例報告

要約

1961年にHirschとHelwigによって最初に記載された軟骨注射器腫(CSs)は、上皮組織および間葉組織に腫瘍 彼らはまた、腋窩、胴体、手足、および生殖器に見られるかもしれないが、彼らは最も一般的に、頭と首に発生します。 CSの発生率は、すべての原発性皮膚腫瘍の<0.01%である。 また、皮膚の悪性混合腫瘍と呼ばれるマリンナントコンドロイドsyringomas(MCS)は、非常にまれです。 MCSsは一般に肢およびまれに頭部および首を含みません。 左鼻唇領域の顔面に限局した悪性軟骨性シリンゴーマの症例を文献レビューに照らして紹介した。

1. はじめに

軟骨シリンジ腫(CSs)は、皮膚のまれな良性腫瘍である。 1859年、Billrothは唾液腺に由来する良性混合腫瘍と病理組織学的に類似しているため、CSを皮膚の混合腫瘍として最初に記載した。 皮膚の混合腫瘍の代わりに”軟骨注射器”という用語は、1961年にHirschとHelwigによって導入されました。 彼らは、以下の顕微鏡的診断基準を提案した:(a)立方体または多角形の細胞の巣、(b)立方体の細胞の二つ以上の行で並んで管状肺胞構造を相互に通信する。(c)立方体の細胞の一つまたは二つの行で構成される管構造、(d)時折角質嚢胞; (e)ヘマトキシリンおよびエオシン染色における組成を変化させるマトリックス。 1961年、Headingtonは病理組織学的な外観に基づいて、アポクリン型とエクリン型を含む二つのグループにCSを分けた。

軟骨性シリンジ腫は、頭頸部に最も一般的に発生し、大きさは2mmから≥1cmであり、通常は孤立性、固形性、無痛性、非潰瘍性、皮下性、または皮内結節を呈する。 彼らはしばしば、男性と女性の比率が2:1の中年から高齢の患者に影響を与えます。

CSの悪性変異体はまれである。 MCSのほとんどの場合、未分化の変化は最初から存在する。 悪性軟骨注射器腫は、主に体幹および四肢を妥協する上皮および間葉系成分を有する混合皮膚腫瘍である。 まれに、多くの年の持続期間の軟骨性注射器腫が突然広範囲の転移を伴う悪性変化を受ける。

化学療法および放射線療法の有効性を報告している報告はなく、広範なマージンを有する早期の広範な切除がこれまでの最も信頼性の高い治療法である可能性がある。

本稿では、文献レビューに照らして、左鼻唇領域の顔に局在するMCSのケースを提示します。

2. 症例報告

34歳の女性は、左鼻唇領域にゆっくりと成長する結節性病変を認めた(図1)。 切除生検では神経線維腫を認めた。 患者は以前に切除されていたが、再発病変は手術の最初の年に存在していた。 その後,患者は左鼻唇領域に広い切除を受けた。 病理学的検査に基づいて,患者はMCSと診断された。 身体検査では頚部左側に触知可能なリンパ節腫脹も認められた。 機能的左頚部郭清を施行し,切除した材料の病理学的検査では転移性疾患は認められなかった。 鼻唇切除腫りゅうの病理組織学的検査では,腫ようは膨張性の成長パターンと少数の多形性の異型細胞およびまれな有糸分裂活性を有することが明らかになった。 さらに、全身性リンパ血管浸潤が存在した(図2(a)および2(b))。 手術マージンで他の腫瘍は1cmの最も近いマージンを発見されませんでした。 完全な血球数および規則的な生物化学変数は正常でした。 全身の関与を検出するために行われた胸部、腹部、および頭蓋のコンピュータ断層撮影(C t)スキャンは転移性疾患を示さなかった。 手術後二年間無病であった患者は、再発のために三ヶ月ごとにフォローアップ中である。

フィギュア1
34歳の女性は、三年間左鼻唇領域にゆっくりと成長している結節性病変で入院しました。

(a)
(a))
(b)
(b)

(a)
(a)(b)
(b))

フィギュア2
鼻唇切除腫りゅうの病理組織学的検査。 腫ようは大部分が良性で,広大な成長パターンと少数の多形性,非定型細胞,まれな有糸分裂活性を有していた。 さらに、全身性リンパ管浸潤が存在した((a)HE、×100;(b)HE、×200)。

3. 議論

軟骨性シリンジ腫は、皮脂腺、汗腺、および異所性唾液腺から生じる腫瘍である。 それらは通常正常な差益が付いている成長が遅い、痛みのない、固体、subcutaneousまたはintradermal小節とあります。 すべての原発性皮膚腫瘍の<0.01%を占めています。 彼らは最も一般的に鼻、頬、上唇、頭皮、額、および顎に続いて、成人男性の頭と首に発生します。 腫瘍の大きさは、2mmから≧1cmの範囲であり得る。 病変は、通常、良性の性質を有する孤立性である。 しかし,非常にまれな悪性症例も報告された。

報告された症例の分析では、診断時の患者の平均年齢は48.3歳(範囲13-84歳)であったことが示された。 新生物は主に四肢に影響を及ぼす傾向があり(四肢で61%、体幹で17%、頭頸部で22%)、その良性の対応物は主に頭頸部に発生する(頭頸部で80%、四肢で10%、胴部で10%)。 女性と男性の比率は、MCSでは3:2、良性の対応物では2:7です。

私たちの場合、患者は左鼻唇領域にゆっくりと成長する病変の病歴を有し、局所切除後の最初の年以内に1.5cmの大きさの再発病変を有していた。 悪性軟骨性注射器腫は非新規に発生するか,軟骨性注射器腫ではまれに発症することがある。 頭頸部領域で一般的な良性の対応物とは対照的に、悪性の多様性は主に体幹および四肢に生じる。 中年女性では,腫ようは顔面の左唇溝にあり,以前の切除後に再発した。 この腫瘍の女性優位性は、多くの研究で報告されている。

我々の場合も、有糸分裂、核異型、多形性、リンパ浸潤、および局所再発を有する以前の研究は、悪性腫瘍の診断に有用な徴候として認識されている。 軟骨嚢腫は、表皮嚢胞、ピラール嚢胞、石灰化上皮腫、または孤立性trichoepitheliomaと臨床的に混同される可能性があります。 本症例では腫ようは当初神経線維腫と診断された。 確定診断は初期切除後に再発した腫ようの広範な切除に基づいており,急速な成長パターンを有しており,これは切除後早期に病理組織学的に腫ようが送られない理由であると考えられた。 病変の再発は、悪性腫瘍の可能性を臨床医に警告する。

これは、臨床診断に関係なく切除されたすべての腫瘍の顕微鏡診断の必要性を強調している。 治療は、腫瘍の完全切除からなる。 局所放射線療法はしばしば失敗するが,骨格metastasisは放射線療法に応答することが示されている。 転移を有する患者における併用化学療法は有益であることは報告されていない。 広い無病の差益との十分な外科切除は病気制御のための唯一の希望です。 本症例は広い切除後二年間無病と定義されている。

報告された症例の予後に関しては、8人の患者のうち30人(27%)が病気で死亡した。 死は手術後9週間早くも発生し、一人の患者は診断後12年生存した。

悪性軟骨注射器腫は予測不可能な臨床経過に従う傾向がある。 報告された症例のうち、50%が局所再発を有していた。 結節metastasesおよび遠隔metastasesは、それぞれ39%および36%の症例で観察された。 距離metastasisの最も一般的な部位は肺であり、次いで骨および脳であった。

結論として、広い切除技術を用いて負の外科的マージンを達成すべきである。 これらの患者はまた再発の高い潜在性が密接に原因で監視されるべきです。