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今月の症例:胎盤

この胎盤の組織学的検査では、正常な血管絨毛から小さな血管構造からなる外接した単形塊への突然の移行が示されている。 血管は主に毛細血管の大きさであり、赤血球で満たされている。 いくつかの領域は毛細血管のコンパクトなシート状の配置を示し、他の領域は毛細血管間の浮腫を示す。 血管内皮は平坦であり、細胞学的異型の証拠はない。 これらの特徴は、脈管腫の典型的なものである。

絨毛腫は、子癇前症、多発性妊娠、高地での妊娠、早産後期(妊娠32-37週)にしばしば関連する茎絨毛の限局性病変である。 Chorangiomaは1798年にClarkeによって最初に記述され、およそ1%(100の胎盤に1つ)の報告された流行の胎盤の共通の腫瘍、です。 真の有病率は、多くの孤立した微小脈管腫が胎盤の細心の切断後にのみ検出されるため、不明である。 脈管腫が真の新生物であるか、毛細血管の過誤腫様過形成であるかは不明である。

脈管腫は、単一の結節または複数の結節性腫瘤として存在することがあり、胎盤の切断表面から突出することが多く、典型的には、より低い酸素化があ 切られた表面はしっかりした、同質で、赤くか薄い黄褐色であるかもしれません。 組織学的には,chorangiomaは毛細血管チャネル,介在する間質細胞および周囲の栄養膜からなる拡張性結節性病変であり,血管腫性(毛細血管),細胞性および変性の三つの形態学的タイプが記載されている。 血管腫は、この場合のように、最も一般的なタイプです。 細胞変異体は、間質細胞性の増加によって区別される。 栄養膜過形成は、おそらく過剰な成長因子の結果として、脈管腫の約50%にも記載されている。

変性型は、梗塞、石灰化、およびヘモジデリン沈着を示すことがある。 ほとんどの脈管腫は小さく、偶然に発見され、母親または胎児にとって臨床的意義はない。 中間サイズの病変は子宮内成長制限と関連しているが、大規模な脈管腫(9.0cm以上)は動静脈シャントと関連しており、羊水過多、胎児水腫、胎児死亡(死亡率30-40%)を引き起こす可能性がある。 胎児のcardiomegalyは結果として生じる左から右の分路を用いる動静脈の分路による高い心拍出量、かchorangiomaのvasculatureを通って母性的な循環をとばすunoxygenated血による慢性の低 大規模な脈管腫の毛細血管における血小板隔離は、胎児における関連する出血性合併症を伴う播種性血管内凝固または血小板減少症を引き起こ

胎盤絨毛腫は、期の前に幹絨毛内の血管パターニングを決定する間葉系-内皮細胞相互作用の一次調節不全によって引き起こされる可能性が最も高い。 多能性間葉系幹細胞は、幹絨毛の傍血管の位置に存在すると考えられ、それらの発達に役割を果たす可能性があり、実際には、これらの幹細胞は、胎児の循環に入り、乳児血管腫、いくつかのケースで記載されている臨床関連を生じさせる可能性があります。 Chorangiomasが高い高度で渡す人口のより大きい頻度と起こるという事実はまた病因における減らされた胎盤がある酸素処理の役割に信憑性を貸す。 脈管腫に対する遺伝的素因は、その後の妊娠における再発リスクの増加によって示唆されている。 Chorangiosis(下記参照)とは異なり、chorangiomasは糖尿病性妊娠では増加しない。

脈管腫に関連する二つの病変は、(1)限局性脈管腫症および(2)びまん性多巣性脈管腫症である。 限局性絨毛腫症は絨毛腫と同じ組織学的特徴を有する絨毛間質過程であるが,単一の広がりの外接した塊を形成するのではなく,正常末端絨毛の間に散在する複数の大きな茎絨毛に浸透する。 これは、胎盤の総検査で時折検出されるだけである。 限局性絨毛腫症の頻度は胎盤の約0.3%である。 臨床的関連および合併症は、脈管腫について記載されているものと同様である。

びまん性多巣性絨毛腫症は、胎盤全体に散在する二次および三次茎絨毛を含む、周囲の周細胞およびコラーゲンを伴う過剰な毛細血管成長と定義される。 それはすべての胎盤の0.2%の推定発生とかなりまれです。 限局性絨毛腫症とは異なり、それは主に非常に低い出生体重未熟児、典型的には妊娠32週未満に関連している。 未熟な胎盤の低酸素症への異常な応答であることを考え子癇前症、双生児の妊娠、子宮内の成長の制限、厳しい生来の奇形およびplacentomegalyと関連付けられました。

胎盤脈絡膜腫および脈絡膜腫症の鑑別診断には、脈絡膜症、ならびに血管新生物および胎盤の他の原発性新生物が含まれる。 Chorangiosisは胎盤がある絨毛内の毛管(hypercapillarization)の増加された数を示し、ターミナル絨毛内の異常に細長い毛管の余分な分岐のangiogenesisおよび/または折ることを表します。 これは、胎盤の少なくとも3つの領域における1 0個以上の個々の末端絨毛内の1 0個以上の毛細血管として定義される。 それはすべての胎盤、主に言葉の胎盤のおよそ7%にあり、糖尿病性の母からの胎盤と最も一般に関連付けられます。 この関連は,母体の高血糖に応答して胎児で産生されるインスリンと,胎盤内低酸素症によって誘導される血管内皮成長因子A(VEGF-A)の両方による毛細血管内皮受容体の過剰刺激によるものと考えられている。

絨毛症に関連する他の特徴には、高度での送達、慢性絨毛炎、胎児血栓性血管症、母体血管過少灌流、遠位絨毛未熟症、および過成長症候群(Beckwith-Wiedemann症候群、Smith-Golabi-Behmel症候群)が含まれる。 Chorangiomaと対照をなして、chorangiosisは総体の固まりの損害として示さないが、代りに顕微鏡の診断です。 限局性の脈絡膜症は、毛細血管を取り囲む血管周囲細胞の存在および間質のコラーゲン化および細胞性の増加の背景によって脈絡膜症と区別され、脈絡膜症には存在しない特徴である。 絨毛腫と限局性絨毛腫症は成熟した茎絨毛に影響を及ぼし,絨毛症は終末絨毛に影響を及ぼし,胎盤発達中の絨毛症の後に発症することを示唆するパターンである。

乳児血管腫は、脈管腫と形態学的類似性を示すが、定義上、胎盤ではなく胎児および乳児に生じる。 乳児血管腫は胎盤絨毛の塞栓症から生じると理論化されており、脈管腫と関連して記載されている。 正常な胎盤およびchorangiomaのvasculatureのように、幼児のhemangiomasは免疫組織化学によってブドウ糖の運送者のタイプ1(Glut-1)を表現します。

血管肉腫は血管系の悪性新生物であり、転移性腫瘍として胎盤に非常にまれに発生する。 胎盤の原発性血管肉腫は報告されていない。 血管肉腫は、有意な細胞学的異型および多形性を有する内皮細胞によって裏打ちされた血管空間を特徴とし、この場合、良性内皮を有する均一な小毛細血管と容易に区別される。

絨毛癌は栄養膜の悪性新生物であり、胎盤内原発腫瘍としては非常にまれであり、より多くの場合、妊娠性栄養膜疾患の合併症として生じる。 これは、出血を混合した高度に非定型および多形性の栄養芽球巨細胞の増殖によって、脈管腫と容易に区別される。

奇形腫は、胎盤にまれに発生する良性の生殖細胞腫瘍である。 他の解剖学的部位と同様に、胎盤の奇形腫は、中胚葉、内胚葉、および外胚葉要素の混合物を示す。 脈管腫における毛細血管の単形態増殖は、奇形腫と容易に区別される。

要約すると、絨毛腫は、子癇前症、複数の妊娠、および遅発性早産(妊娠32〜37週)に関連する茎絨毛血管系の限局性新生物である。 大規模な脈管腫および広範な限局性脈管腫症は、羊水過多、胎児水腫、播種性血管内凝固(DIC)、および死産と関連し得る。 酸素張力の低下は、これらの血管病変の発症に役割を果たす可能性があると考えられており、高高度で送達する集団におけるこれらのエンティティの発生率の増加によって支持されている仮説である。 Chorangiomaは幼児のhemangiomasと共に見られるかもしれchorangiomaおよび集中させたchorangiomatosisは両方何人かの患者の根本的な素因を提案するそれに続く妊娠で再発を示しました。