Articles

a rosszindulatú Chondroid Syringoma Arc lokalizációja: egy ritka esetjelentés

absztrakt

Hirsch és Helwig először 1961-ben írta le, hogy a chondroid syringomák (CSs) a bőr ritka, jóindulatú daganatai, amelyek az eccrine verejtékmirigyekből származnak, tumor differenciálódással az epithelialis és mesenchymalis szövetekben. Leggyakrabban a fejben és a nyakban fordulnak elő, bár megtalálhatók a hónaljban, a törzsben, a végtagokban és a nemi szervekben is. A CS előfordulása < az összes primer bőrdaganat 0,01% – a. A Malingnant chondroid syringomák (MCS), amelyeket a bőr rosszindulatú vegyes daganatainak is neveznek, rendkívül ritkák. Az MCSs gyakran magában foglalja a végtagokat, ritkán a fejet és a nyakat. Ebben a cikkben bemutatjuk a rosszindulatú chondroid syringoma esetét, amely az arcon lokalizálódik a bal nasolabialis régióban, az irodalmi áttekintés fényében.

1. Bevezetés

a Chondroid syringomák (CSs) a bőr ritka, jóindulatú daganatai. 1859-ben Billroth először a CS-t a bőr vegyes daganataként írta le hisztopatológiai hasonlósága miatt a nyálmirigyből származó jóindulatú vegyes daganattal . A” chondroid syringoma ” kifejezést a bőr vegyes daganata helyett Hirsch és Helwig vezette be 1961-ben. A következő mikroszkópos diagnosztikai kritériumokat javasolták: a) kockás vagy sokszögű sejtek fészkei; b) két vagy több kockás sejtrésszel bélelt, egymással kommunikáló tubuloalveoláris struktúrák; c) egy vagy két kockás sejtsorból álló ductalis struktúrák; d) alkalmi keratinos ciszták; e) különböző összetételű mátrix hematoxilin és eozin foltokban . 1961-ben Headington két csoportra osztotta a CS-t, beleértve az apokrin típust és az eccrin típust, a kórszövettani megjelenésük alapján .

a Chondroid syringomák leggyakrabban a fejben és a nyakban fordulnak elő, 2 mm-től 1 cm-ig terjedő méretben, és általában magányos, szilárd, fájdalommentes, nem ulceratív, szubkután vagy intracután csomóval vannak jelen . Gyakran befolyásolják a középkorú idős betegeket, akiknek a férfi-nő aránya 2: 1 .

a CS rosszindulatú változata ritka. Az MCS legtöbb esetben az anaplasztikus változások a kezdetektől fogva jelen vannak. A malignus chondroid syringoma kevert bőrdaganat, epithelialis és mesenchymalis komponensekkel, amely elsősorban a törzset és a végtagokat veszélyezteti. Ritkán a sokéves chondroid syringoma hirtelen rosszindulatú változásokon megy keresztül, széles körben elterjedt metasztázisokkal .

nem számoltak be a kemoterápia és a sugárterápia hatékonyságáról,és a korai széles körű kivágás lehet a legmegbízhatóbb kezelés.

ebben a cikkben bemutatjuk az arcon lokalizált MCS esetét a bal nasolabialis régióban az irodalmi áttekintés fényében.

2. Esettanulmány

egy 34 éves nőt lassan növekvő nodularis elváltozással vettek fel a bal nasolabialis régióban három évig (1.ábra). A kivágott biopszia neurofibromát mutatott ki. A beteget korábban kivágták; azonban visszatérő elváltozás volt jelen az eljárás első évében. Ezután a beteg széles kivágáson ment keresztül a bal nasolabialis régióban. A kóros vizsgálat alapján a beteget MCS-vel diagnosztizálták. A fizikai vizsgálat egyetlen tapintható lymphadenopathiát is feltárt a nyak bal oldalán. A beteg funkcionális bal nyaki disszekción esett át, a kivágott anyag patológiás vizsgálata nem mutatott metasztatikus betegséget. A nasolabiálisan kivágott tömeg kórszövettani vizsgálata kimutatta, hogy a tumor kiterjedt növekedési mintázattal és néhány pleomorf, atípusos sejtvel és ritka mitotikus aktivitással rendelkezik. Ezenkívül generalizált lymphovascularis invázió is jelen volt(2.A) és 2. B) ábra). A műtéti margónál nem találtak más daganatot, amelynek legközelebbi margója 1 cm volt. A teljes vérkép és a normál biokémiai paraméterek normálisak voltak. A szisztémás érintettség kimutatására végzett mellkasi, hasi és koponya komputertomográfiás (CT) vizsgálatok nem mutattak metasztatikus betegséget. A beteg, aki a műtét után két évig betegségmentes volt, továbbra is háromhavonta nyomon követik az esetleges kiújulást.

ábra 1

egy 34 éves nőt lassan növekvő nodularis elváltozással fogadtak be a bal nasolabialis régióban három évig.

(a)
(a)
(b)
(b)

(a)
a) b)
b)

ábra 2

a nasolabiálisan kivágott tömeg kórszövettani vizsgálata. A Tumor többnyire jóindulatú volt, kiterjedt növekedési mintával, néhány pleomorf, atípusos sejttel és ritka mitotikus aktivitással. Ezenkívül általános nyirok-érrendszeri invázió volt jelen ((a) HE, 100.számú; B) HE, 200. számú).

3. Megbeszélés

a Chondroid syringomák a faggyúmirigyekből, verejtékmirigyekből és méhen kívüli nyálmirigyekből származó daganatok . Általában lassan növekvő, fájdalommentes, szilárd, szubkután vagy intradermális csomókkal vannak jelen, normál margóval. Ezek az összes primer bőrdaganat <0,01% – át teszik ki. Leggyakrabban a felnőtt férfiak fején és nyakán fordulnak elő, ezt követi az orr, az arc, a felső ajak, a fejbőr, a homlok és az áll. A Tumor mérete 2 mm-től 1 cm-ig terjedhet . A sérülés általában magányos, jóindulatú. Azonban nagyon ritka malignus eseteket is jelentettek.

a jelentett esetek elemzése azt mutatta, hogy a betegek átlagos életkora a diagnózis idején 48,3 év volt (13-84 év). A neoplazma leginkább a végtagokat érinti (61% a végtagokban, 17% a törzsben és 22% a fejben és a nyakban), míg jóindulatú párja főleg a fejben és a nyakban fordul elő (80% a fejben és a nyakban, 10% a végtagokban és 10% a törzsben) . A nő-férfi arány MCS-ben 3 : 2, jóindulatú párjában pedig 2 : 7 .

esetünkben a beteg kórtörténetében lassan növekvő elváltozás volt a bal nasolabialis régióban, és visszatérő elváltozás volt a helyi kivágást követő első évben, 1,5 cm méretű. Malignus chondroid syringoma előfordulhat de novo vagy ritkán alakul ki egy chondroid syringoma. A jóindulatú ellenpárral ellentétben, amely a fej és a nyak régiójában gyakori, a rosszindulatú fajta elsősorban a törzsön és a végtagokon fordul elő . A betegünknél, egy középkorú nőnél, a daganat az arc bal labialis sulcusán volt, és az előző kivágás után kiújult. Ennek a daganatnak a női túlsúlyáról számos tanulmány számol be .

a mi esetünkben a korábbi vizsgálatok, amelyek mitózissal, nukleáris atipiával, pleomorfizmussal, nyirokinvázióval és helyi kiújulással rendelkeztek, hasznos jelek voltak a rosszindulatú daganatok diagnosztizálására . A Chondroid syringoma klinikailag összetéveszthető epidermális cisztával, pilar cisztával, meszesedő epitheliomával vagy magányos trichoepitheliomával . Esetünkben a daganatot kezdetben neurofibromaként diagnosztizálták. A végleges diagnózis a daganat széles kivágásán alapult, amely a kezdeti kivágást követően gyorsan növekvő mintázattal megismétlődött, ami valószínűleg az oka annak, hogy a daganatot korábban kivágás után nem küldték hisztopatológiára. Az elváltozás megismétlődése figyelmezteti a klinikust a rosszindulatú daganat lehetőségére .

ez kiemeli az összes kivágott daganat mikroszkópos diagnózisának szükségességét a klinikai diagnózistól függetlenül. A kezelés a tumor teljes kivágásából áll. Bár a helyi sugárterápia gyakran sikertelen, kimutatták, hogy a csontváz metasztázisa reagál a sugárterápiára . A metasztázisban szenvedő betegeknél a kombinált kemoterápia nem bizonyult előnyösnek . Megfelelő műtéti kivágás széles betegségmentes margókkal az egyetlen remény a betegség elleni védekezésre . Esetünket a széles kivágást követően két évig betegségmentesnek nyilvánították.

a jelentett esetek prognózisa szempontjából 8 a 30 (27%) beteg közül halt meg betegségéből. A halál már 9 héttel a műtét után következett be; egy beteg túlélte 12 évvel a diagnózis után .

a rosszindulatú chondroid syringoma kiszámíthatatlan klinikai lefolyást követ. A bejelentett esetek 50% – ánál volt helyi kiújulás . Az esetek 39% – ában csomóponti metasztázisokat és távoli metasztázisokat, illetve 36% – ában figyeltek meg. A távolsági metasztázis leggyakoribb helye a tüdő volt, ezt követte a csont és az agy .

összefoglalva, a negatív műtéti margót széles kivágási technikával kell elérni. Ezeket a betegeket szintén szoros megfigyelés alatt kell tartani a kiújulás nagy lehetősége miatt.