Articles

a hónap esete: Placenta

ennek a placentának a szövettani vizsgálata hirtelen átmenetet mutat a normál vaszkuláris villi-ból egy körülírt monomorf tömegbe, amely kis vaszkuláris szerkezetekből áll. Az erek túlnyomórészt kapillárisok méretűek, vörösvértestekkel vannak feltöltve. Egyes területeken a kapillárisok kompakt lapszerű elrendezése látható, míg mások a kapillárisok közötti ödémát mutatnak. A vascularis endothelium lapos, és nincs bizonyíték citológiai atypiára. Ezek a tulajdonságok jellemzőek a chorangiomára.

a Chorangiomák a szárbolyhok lokalizált elváltozásai, amelyek gyakran preeclampsia, többszörös terhesség, nagy magasságban történő terhesség és késői koraszülés (32-37 hetes terhesség) társulnak. A chorangiomát eredetileg Clarke írta le 1798-ban, és a placenta leggyakoribb daganata, a jelentett prevalencia körülbelül 1% (1 A 100 placentából). A valódi prevalencia nem ismert, mert sok magányos perces chorangióma csak a placenta aprólékos metszése után mutatható ki. Nem világos, hogy a chorangioma valódi neoplazma vagy a kapillárisok hamartomaszerű hiperplázia.

a Chorangiómák egyetlen csomóként vagy több csomós tömegként jelenhetnek meg, amelyek gyakran a placenta vágott felületéről vetülnek ki, jellemzően szubkorionos vagy marginális helyen, ahol alacsonyabb az oxigénellátás. A vágott felület szilárd és homogén, és lehet vörös vagy halványbarna. Szövettani szempontból a chorangioma egy kiterjedt nodularis elváltozás, amely kapilláris vaszkuláris csatornákból, beavatkozó stromális sejtekből és a környező trofoblasztokból áll, és három morfológiai típust írtak le: angiomatous (kapilláris), celluláris és degeneratív. Az Angiomatous a leggyakoribb típus, mint ebben az esetben. A sejtváltozatot a megnövekedett stromális cellularitás jellemzi. A trofoblaszt hiperpláziát a chorangiomák körülbelül 50% – ában is leírták, valószínűleg a felesleges növekedési faktorok eredményeként.

a degeneratív formák infarktust, meszesedést és hemosiderin lerakódást mutathatnak. A legtöbb chorangioma kicsi, mellékesen megtalálható, és nincs klinikai jelentősége az anya vagy a magzat számára. A közepes méretű elváltozásokat intrauterin növekedési korlátozással társították, míg a nagy chorangiomák (9,0 cm vagy annál nagyobb) arteriovenosus tolatással társulnak, és polyhydramnios, hydrops fetalis és magzati halált (30-40% – os mortalitás) okozhatnak. A magzati cardiomegalia az arteriovenosus tolatás miatt bekövetkező magas szívteljesítményből származhat, amelynek eredményeként balról jobbra sönt keletkezik, vagy krónikus hipoxia nem oxigénezett vér miatt, amely megkerüli az anyai keringést a chorangioma érrendszerén keresztül. A vérlemezkék megkötése a nagy chorangiomák kapillárisaiban disszeminált intravaszkuláris koagulációhoz vagy thrombocytopeniához vezethet, a magzatban járó vérzéses szövődményekkel.

a placenta chorangiómákat valószínűleg a mezenchimális-endothel sejt kölcsönhatások primer diszregulációja okozza, amelyek meghatározzák az érrendszer mintázatát az ősbolyhokban a kifejezés előtt. A pluripotens mesenchymalis őssejtek, amelyekről úgy gondolják, hogy az ősbolyhok paravaszkuláris helyén helyezkednek el, szerepet játszhatnak fejlődésükben, és valójában ezek az őssejtek beléphetnek a magzati keringésbe, és infantilis hemangiómákat eredményezhetnek, ami bizonyos esetekben leírt klinikai összefüggés. Az a tény, hogy a chorangiomák nagyobb gyakorisággal fordulnak elő a nagy magasságban szállított populációkban, szintén hitelt ad a csökkent placentális oxigénellátás szerepének a patogenezisben. A chorangiomákra való genetikai hajlamot a későbbi terhességek fokozott kiújulási kockázata javasolta. A chorangiosistól eltérően (lásd alább) a chorangiomák nem fokozódnak diabéteszes terhességben.

a chorangiomával kapcsolatos két elváltozás további megbeszélést érdemel—(1) lokalizált chorangiomatosis és (2) diffúz multifokális chorangiomatosis. A lokalizált chorangiomatosis egy villous stromális folyamat, amelynek szövettani jellemzői megegyeznek a chorangiomával, de amely több nagy szárú villit áthat a normál terminális villi között, ahelyett, hogy egyetlen táguló körülírt tömeget képezne. Csak alkalmanként észlelhető a placenta bruttó vizsgálatakor. A lokalizált chorangiomatosis gyakorisága a placenták körülbelül 0,3% – a. A klinikai asszociációk és szövődmények hasonlóak a chorangiomáknál leírtakhoz.

a diffúz multifokális chorangiomatosist úgy definiálják, mint a környező periciták és kollagén túlzott kapilláris növekedését, amely a placentán szétszórt másodlagos és tercier szárbolyhokat foglal magában. Meglehetősen ritka, becsült előfordulási gyakorisága az összes placentának 0,2% – a. A lokalizált chorangiomatosistól eltérően túlnyomórészt nagyon alacsony születési súlyú koraszülöttekkel jár, jellemzően kevesebb, mint 32 hetes terhesség. Úgy gondolják, hogy ez az éretlen placenták hypoxiájára adott rendellenes válasz, és összefüggésbe hozták preeklampsiával, ikerterhességgel, méhen belüli növekedés korlátozásával, súlyos veleszületett rendellenességekkel és placentomegáliával.

a placenta chorangioma és a chorangiomatosis differenciáldiagnózisa magában foglalja a chorangiosist, valamint a vaszkuláris neoplazmákat és a placenta egyéb primer neoplazmáit. A Chorangiosis a kapillárisok megnövekedett számát jelenti (hiperkapillarizáció) a placenta villi-ban, és a terminális villi-ban abnormálisan megnyúlt kapillárisok túlzott elágazó angiogenezisét és/vagy hajtogatását jelenti. 10 vagy több kapillárisként definiálják 10 vagy több egyedi terminális villiban a placenta legalább három területén. Az összes placentának körülbelül 7% – ában található meg, elsősorban a terminális placentákban, és leggyakrabban diabéteszes anyák placentáival társul. Úgy gondolják,hogy ez az asszociáció a kapilláris endothel receptorok túlzott stimulációjának köszönhető mind az inzulin (a magzatban termelődik az anyai hiperglikémia hatására), mind a vaszkuláris endothel növekedési faktor a (VEGF-A), amelyet intraplacentális hipoxia indukál.

a chorangiosishoz kapcsolódó egyéb jellemzők közé tartozik a magassági szállítás, a krónikus villitis, a magzati trombotikus vasculopathia, az anyai vaszkuláris alulfúzió, a distalis villous éretlenség és a túlnövekedési szindrómák (Beckwith-Wiedemann-szindróma, Smith-Golabi-Behmel-szindróma). A chorangiomával ellentétben a chorangiosis nem bruttó tömeges elváltozásként jelenik meg, hanem mikroszkopikus diagnózis. A lokalizált chorangiomatosis megkülönböztethető a chorangiosistól a kapillárisokat körülvevő perivaszkuláris sejtek jelenlétével, valamint a megnövekedett stromális kollagenizáció és cellularitás hátterével, a chorangiosisban hiányzó jellemzőkkel. A Chorangioma és a lokalizált chorangiomatosis befolyásolja az érett szárbolyhokat, míg a chorangiosis a terminális villit érinti, ami a chorangiosis későbbi megjelenésére utal a placenta fejlődése során.

az infantilis hemangioma morfológiai hasonlóságot mutat a chorangiomával, de definíció szerint a magzatban és a csecsemőben fordul elő, nem pedig a placentán. Az infantilis hemangiómák elmélet szerint a placenta villi emboliájából származnak, és a chorangiómákkal összefüggésben írták le őket. A normál placenta és a chorangioma érrendszeréhez hasonlóan az infantilis hemangiomák az 1-es típusú glükóz transzportert (Glut-1) immunhisztokémiával fejezik ki.

az Angiosarcoma az érrendszer rosszindulatú daganata, és nagyon ritkán fordul elő a placentában metasztatikus daganatként. A placenta primer angiosarcomájáról nem számoltak be. Angiosarcoma jellemzi vaszkuláris terek bélelt endothel sejtek jelentős citológiai atypia és pleomorfizmus, és könnyen megkülönböztethető az egységes kis kapillárisok jóindulatú endothelium ebben az esetben.

a Choriocarcinoma a trofoblasztok rosszindulatú daganata, amely nagyon ritkán fordul elő intraplacentalis primer daganatként, gyakrabban pedig a terhességi trofoblasztikus betegség szövődményeként. Könnyen megkülönböztethető a chorangiomától a vérzéssel kevert erősen atipikus és pleomorf trofoblasztikus óriássejtek proliferációjával.

a Teratoma jóindulatú csírasejt-daganat, amely ritkán fordul elő a placentában. Más anatómiai helyekhez hasonlóan a placenta teratoma mezodermális, endodermális és ektodermális elemek keverékét mutatja. A kapillárisok monomorf proliferációja a chorangiomában könnyen megkülönböztethető a teratomától.

összefoglalva, a chorangioma a szár villi érrendszerének lokalizált neoplazma, amely preeclampsia, többszörös terhesség és késői koraszülés (32-37 hetes terhesség). A nagy chorangiomák és a kiterjedt lokalizált chorangiomatosis a polyhydramnios, a hydrops fetalis, a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) és a halvaszületés. Úgy gondolják, hogy a csökkent oxigénfeszültség szerepet játszhat ezen érrendszeri elváltozások kialakulásában, ezt a hipotézist támasztja alá ezen entitások megnövekedett előfordulása a nagy magasságban szállító populációkban. A chorangioma az infantilis hemangiomákkal együtt látható, és mind a chorangioma, mind a lokalizált chorangiomatosis a következő terhességek során kiújulást mutatott, ami néhány beteg mögöttes hajlamára utal.