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Localisation faciale du Syringome Chondroïdien malin: Un rapport de cas rare

Résumé

Décrits pour la première fois par Hirsch et Helwig en 1961, les syringomes chondroïdes (CSs) sont des tumeurs bénignes rares de la peau provenant des glandes sudoripares eccrines avec différenciation tumorale dans les tissus épithéliaux et mésenchymateux. Ils se produisent le plus souvent dans la tête et le cou, bien qu’ils puissent également se trouver dans l’aisselle, le tronc, les membres et les organes génitaux. L’incidence de CS est < 0,01% de toutes les tumeurs cutanées primaires. Les syringomes malingnants chondroïdes (MCS), également appelés tumeurs malignes mixtes de la peau, sont extrêmement rares. Les MSS concernent généralement les membres et rarement la tête et le cou. Dans cet article, nous présentons un cas de syringome chondroïdien malin localisé dans le visage au niveau de la région nasogénienne gauche à la lumière de la revue de la littérature.

1. Introduction

Les syringomes chondroïdes (CSs) sont des tumeurs bénignes rares de la peau. En 1859, Billroth décrit pour la première fois la CS comme une tumeur mixte de la peau en raison de sa ressemblance histopathologique avec la tumeur mixte bénigne provenant de la glande salivaire. Le terme « syringome chondroïdien » au lieu de tumeur mixte de la peau a été introduit par Hirsch et Helwig en 1961. Ils ont proposé les critères de diagnostic microscopiques suivants: (a) nids de cellules cuboïdales ou polygonales; (b) structures tubulo-alvéolaires intercommunicantes bordées de deux rangées ou plus de cellules cuboïdales; (c) structures canalaires composées d’une ou deux rangées de cellules cuboïdales; (d) kystes kératiniques occasionnels; (e) une matrice de composition variable en coloration à l’hématoxyline et à l’éosine. En 1961, Headington a divisé les CS en deux groupes, y compris le type apocrine et le type eccrine, en fonction de leur apparence histopathologique.

Les syringomes chondroïdes surviennent le plus souvent dans la tête et le cou avec une taille allant de 2 mm à ≥1 cm et se présentent généralement avec un nodule solitaire, solide, indolore, non ulcéreux, sous-cutané ou intracutané. Ils affectent souvent les patients d’âge moyen à âgés avec un ratio hommes / femmes de 2: 1.

La variante maligne de CS est rare. Dans la plupart des cas de MCS, des changements anaplasiques sont présents dès le début. Le syringome chondroïdien malin est une tumeur cutanée mixte, avec des composants épithéliaux et mésenchymateux, qui compromet principalement le tronc et les extrémités. Rarement, un syringome chondroïdien de plusieurs années subit soudainement des changements malins avec des métastases généralisées.

Aucun rapport n’a fait état de l’efficacité de la chimiothérapie et de la radiothérapie, et une excision large précoce avec une large marge peut être le traitement le plus fiable à ce jour.

Dans cet article, nous présentons un cas de MCS localisé dans la face au niveau de la région nasogénienne gauche à la lumière de la revue de la littérature.

2. Rapport de cas

Une femelle de 34 ans a été admise avec une lésion nodulaire à croissance lente au niveau de la région nasogénienne gauche pendant trois ans (figure 1). La biopsie excisionnelle a révélé un neurofibrome. Le patient avait été excisé plus tôt; cependant, une lésion récurrente était présente au cours de la première année de la procédure. Ensuite, le patient a subi une large excision au niveau de la région nasogénienne gauche. Sur la base de l’examen pathologique, le patient a reçu un diagnostic de SCM. L’examen physique a également révélé une seule adénopathie palpable sur le côté gauche du cou. Le patient a subi une dissection fonctionnelle du cou gauche et l’examen pathologique du matériel excisé n’a révélé aucune maladie métastatique. L’examen histopathologique de la masse excisée nasolabialement a révélé que la tumeur avait un schéma de croissance expansif et quelques cellules pléomorphes et atypiques et une activité mitotique rare. De plus, une invasion lymphovasculaire généralisée était présente (figures 2(a) et 2(b)). Aucune autre tumeur à la marge chirurgicale n’a été trouvée avec une marge la plus proche de 1 cm. La numération formule sanguine complète et les paramètres biochimiques réguliers étaient normaux. Les tomodensitogrammes thoraciques, abdominaux et crâniens qui ont été effectués pour détecter toute atteinte systémique n’ont révélé aucune maladie métastatique. Le patient, qui a été indemne de maladie pendant deux ans après la chirurgie, fait toujours l’objet d’un suivi tous les trois mois pour toute récidive.

Figure 1

Une femelle de 34 ans a été admise avec une lésion nodulaire à croissance lente au niveau de la région nasogénienne gauche pendant trois ans.

( a)
(a)
( d)
(d)

( a)
(a)  (b)
(b)

Figure 2

Examen histopathologique de la masse excisée nasolabialement. La tumeur avait une nature bénigne pour la plupart, avec un schéma de croissance expansif et quelques cellules pléomorphes et atypiques, et une activité mitotique rare. De plus, une invasion vasculaire lymphatique généralisée était présente ((a) HE, ×100; (b) HE, ×200).

3. Discussion

Les syringomes chondroïdes sont des tumeurs provenant des glandes sébacées, des glandes sudoripares et des glandes salivaires ectopiques. Ils se présentent généralement avec des nodules à croissance lente, indolores, solides, sous-cutanés ou intradermiques à marge normale. Ils représentent < 0,01% de toutes les tumeurs cutanées primaires. Ils se produisent le plus souvent dans la tête et le cou des mâles adultes, suivis du nez, des joues, de la lèvre supérieure, du cuir chevelu, du front et du menton. La taille de la tumeur peut varier de 2 mm à ≥ 1 cm. La lésion est généralement solitaire avec un caractère bénin. Cependant, de très rares cas malins ont également été signalés.

L’analyse des cas rapportés a montré que l’âge moyen des patients au moment du diagnostic était de 48,3 ans (plage de 13 à 84 ans). Le néoplasme a tendance à affecter principalement les membres (61% dans les membres, 17% dans le tronc et 22% dans la tête et le cou), tandis que son homologue bénin se produit principalement dans la tête et le cou (80% dans la tête et le cou, 10% dans les membres et 10% dans le tronc). Les rapports femmes/hommes sont de 3:2 dans le SCM et de 2:7 dans son homologue bénin.

Dans notre cas, le patient avait des antécédents de lésion à croissance lente au niveau de la région nasogénienne gauche et de lésion récurrente au cours de la première année suivant l’excision locale d’une taille de 1,5 cm. Un syringome chondroïdien malin peut survenir de novo ou se développer rarement dans un syringome chondroïdien. Contrairement à la contrepartie bénigne, qui est courante dans la région de la tête et du cou, la variété maligne se produit principalement sur le tronc et les extrémités. Chez notre patiente, une femme d’âge moyen, la tumeur se trouvait sur le sillon labial gauche du visage et a récidivé après une excision précédente. La prépondérance féminine de cette tumeur est rapportée dans de nombreuses études.

Dans notre cas également, des études antérieures présentant une mitose, une atypie nucléaire, un pléomorphisme, une invasion lymphatique et une récidive locale ont été reconnues comme des signes utiles pour le diagnostic de malignité. Le syringome chondroïdien peut être confondu cliniquement avec un kyste épidermique, un kyste pilaire, un épithéliome calcifiant ou un trichoépithéliome solitaire. Dans notre cas, la tumeur a été initialement diagnostiquée comme un neurofibrome. Le diagnostic définitif était basé sur l’excision large de la tumeur qui a récidivé après l’excision initiale avec un schéma de croissance rapide, ce qui est probablement la raison pour laquelle la tumeur n’a pas été envoyée en histopathologie après une excision plus tôt. La récurrence de la lésion alerte le clinicien de la possibilité d’une tumeur maligne.

Ceci met en évidence la nécessité d’un diagnostic microscopique de toutes les tumeurs excisées quel que soit le diagnostic clinique. Le traitement consiste en une excision complète de la tumeur. Bien que la radiothérapie locale soit souvent infructueuse, il a été démontré que les métastases squelettiques répondent à la radiothérapie. La chimiothérapie combinée chez les patients présentant des métastases n’est pas bénéfique. Une excision chirurgicale adéquate avec de larges marges exemptes de maladie est le seul espoir de lutte contre la maladie. Notre cas a été défini comme indemne de maladie pendant deux ans après une large excision.

En termes de pronostic des cas rapportés, 8 des 30 patients (27%) sont décédés des suites de leur maladie. Le décès est survenu dès 9 semaines après la chirurgie; un patient a survécu 12 ans après le diagnostic.

Le syringome chondroïdien malin a tendance à suivre une évolution clinique imprévisible. Parmi les cas signalés, 50% présentaient des récidives locales. Des métastases nodales et des métastases à distance ont été observées dans 39% et 36% des cas, respectivement. Le site le plus fréquent pour les métastases à distance était le poumon, suivi des os et du cerveau.

En conclusion, une marge chirurgicale négative doit être atteinte en utilisant une technique d’excision large. Ces patients doivent également être surveillés de près en raison du potentiel élevé de récidive.