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Localización facial del Siringoma Condroide Maligno: Reporte de Un Caso Raro

Resumen

Descrito por primera vez por Hirsch y Helwig en 1961, los siringomas condroides (CSS) son tumores benignos raros de la piel que surgen de las glándulas sudoríparas ecrinas con diferenciación tumoral en los tejidos epiteliales y mesenquimatosos. Se presentan con mayor frecuencia en la cabeza y el cuello, aunque también se pueden encontrar en la axila, el tronco, las extremidades y los genitales. La incidencia de SC es <0,01% de todos los tumores primarios de piel. Los siringomas condroides malignos (MC), que también se denominan tumores mixtos malignos de la piel, son extremadamente infrecuentes. Los MCSs comúnmente involucran las extremidades y rara vez la cabeza y el cuello. En este artículo, presentamos un caso de siringoma condroide maligno localizado en la cara en la región nasolabial izquierda a la luz de la revisión de la literatura.

1. Introducción

Los siringomas condroides (CSS) son tumores benignos raros de la piel. En 1859, Billroth describió por primera vez el CS como un tumor mixto de la piel debido a su parecido histopatológico con el tumor mixto benigno originario de la glándula salival . El término» siringoma condroide » en lugar de tumor mixto de la piel fue introducido por Hirsch y Helwig en 1961. Propusieron los siguientes criterios de diagnóstico microscópico: a) nidos de células cuboidales o poligonales; b) estructuras tubuloalveolares intercomunicantes revestidas de dos o más filas de células cuboidales; c) estructuras ductales compuestas de una o dos filas de células cuboidales; d) quistes queratinosos ocasionales; e) una matriz de composición variable en tinción de hematoxilina y eosina . En 1961, Headington dividió el CS en dos grupos, incluyendo el tipo apocrino y el tipo ecrino, basado en su apariencia histopatológica .

Los siringomas condroides se presentan con mayor frecuencia en la cabeza y el cuello, con un tamaño que varía de 2 mm a ≥1 cm, y por lo general se presentan con nódulos solitarios, sólidos, indoloros, no ulcerativos, subcutáneos o intracutáneos . A menudo afectan a pacientes de mediana edad a ancianos con una proporción de hombres a mujeres de 2 : 1 .

La variante maligna del SC es rara. En la mayoría de los casos de MCS, los cambios anaplásicos están presentes desde el principio. El siringoma condroide maligno es un tumor cutáneo mixto, con componentes epiteliales y mesenquimatosos, que compromete principalmente el tronco y las extremidades. En raras ocasiones, un siringoma condroide de muchos años de duración experimenta repentinamente cambios malignos con metástasis generalizada .

No se han notificado casos de eficacia de la quimioterapia y la radioterapia, y una escisión temprana amplia con un amplio margen puede ser el tratamiento más fiable hasta la fecha.

En este trabajo, presentamos un caso de MC localizado en la cara en la región nasolabial izquierda a la luz de la revisión de la literatura.

2. Relato de un caso

Una mujer de 34 años ingresó con una lesión nodular de crecimiento lento en la región nasolabial izquierda durante tres años (Figura 1). La biopsia por escisión reveló neurofibroma. El paciente había sido extirpado antes; sin embargo, la lesión recurrente estaba presente en el primer año del procedimiento. Luego, el paciente se sometió a una escisión amplia en la región nasolabial izquierda. Con base en el examen patológico, el paciente fue diagnosticado con MCS. El examen físico también reveló una sola linfadenopatía palpable en el lado izquierdo del cuello. La paciente se sometió a disección funcional del cuello izquierdo y el examen patológico del material extirpado no mostró enfermedad metastásica. El examen histopatológico de la masa extirpada nasolabialmente reveló que el tumor tenía un patrón de crecimiento expansivo y unas pocas células pleomórficas atípicas y actividad mitótica poco frecuente. Además, hubo invasión linfovascular generalizada(Figuras 2(a) y 2 (b)). No se encontró ningún otro tumor en el margen quirúrgico con un margen más cercano de 1 cm. El hemograma completo y los parámetros bioquímicos regulares fueron normales. Las tomografías computarizadas (TC) torácicas, abdominales y craneales que se realizaron para detectar cualquier compromiso sistémico no indicaron enfermedad metastásica. El paciente, que ha estado libre de la enfermedad durante dos años después de la cirugía, sigue siendo objeto de seguimiento cada tres meses por cualquier recurrencia.

Gráfico 1

Una mujer de 34 años ingresó con una lesión nodular de crecimiento lento en la región nasolabial izquierda durante tres años.

(a)
(un)
(b)
(b)

(a)
(a)(b)
(b)

Figura 2

el examen Histopatológico de nasolabially extirpados de la masa. El tumor tenía una naturaleza benigna en su mayoría, con un patrón de crecimiento expansivo y unas pocas células pleomórficas atípicas y actividad mitótica poco frecuente. Además, hubo invasión vascular linfática generalizada (a) HE, ×100; b) HE, ×200).

3. Discusión

Los siringomas condroides son tumores que surgen de glándulas sebáceas, glándulas sudoríparas y glándulas salivales ectópicas . Por lo general, se presentan con nódulos sólidos, subcutáneos o intradérmicos de crecimiento lento, indoloros, con un margen normal. Representan < 0,01% de todos los tumores primarios de piel. Se presentan con mayor frecuencia en la cabeza y el cuello de los hombres adultos, seguidos por la nariz, las mejillas, el labio superior, el cuero cabelludo, la frente y la barbilla. El tamaño del tumor puede variar de 2 mm a ≥1 cm. La lesión suele ser solitaria y de naturaleza benigna. Sin embargo, también se notificaron casos malignos muy raros.

El análisis de los casos notificados mostró que la edad media de los pacientes en el momento del diagnóstico era de 48,3 años (rango 13-84 años). La neoplasia tiende a afectar principalmente a las extremidades (61% en las extremidades, 17% en el tronco y 22% en la cabeza y el cuello), mientras que su contraparte benigna se presenta principalmente en la cabeza y el cuello (80% en la cabeza y el cuello, 10% en las extremidades y 10% en el tronco) . Las proporciones de mujeres a hombres son de 3 : 2 en MCS y de 2 : 7 en su contraparte benigna .

En nuestro caso, el paciente tenía antecedentes de lesión de crecimiento lento en la región nasolabial izquierda y lesión recurrente en el primer año de la escisión local con un tamaño de 1,5 cm. El siringoma condroide maligno puede ocurrir de novo o desarrollarse raramente en un siringoma condroide. En contraste con la contraparte benigna, que es común en la región de la cabeza y el cuello, la variedad maligna ocurre predominantemente en el tronco y las extremidades . En nuestra paciente, una mujer de mediana edad, el tumor estaba en el surco labial izquierdo de la cara y recidivó después de la escisión previa. En muchos estudios se informa de la preponderancia femenina de este tumor .

También en nuestro caso, los estudios previos con mitosis, atipia nuclear, pleomorfismo, invasión linfática y recidiva local han sido reconocidos como signos útiles para el diagnóstico de malignidad . El siringoma condroide puede confundirse clínicamente con el quiste epidérmico, el quiste pilar, el epitelioma calcificante o un tricoepitelioma solitario . En nuestro caso, el tumor fue diagnosticado inicialmente como neurofibroma. El diagnóstico definitivo se basó en la escisión amplia del tumor que recidivó después de la escisión inicial con un patrón de crecimiento rápido, que es probablemente la razón por la que el tumor no se envió para la histopatología después de la escisión anterior. La recurrencia de la lesión alerta al médico de la posibilidad de malignidad .

Esto pone de relieve la necesidad de un diagnóstico microscópico de todos los tumores que se extirpan independientemente del diagnóstico clínico. El tratamiento consiste en la escisión completa del tumor. Aunque la radioterapia local a menudo no tiene éxito, se ha demostrado que la metástasis esquelética responde a la radioterapia . No se ha notificado que la quimioterapia combinada en pacientes con metástasis sea beneficiosa . La escisión quirúrgica adecuada con amplios márgenes libres de enfermedad es la única esperanza para el control de la enfermedad . Nuestro caso ha sido definido como libre de enfermedad durante dos años después de la escisión amplia.

En términos de pronóstico de los casos notificados, 8 de los 30 pacientes (27%) fallecieron por su enfermedad. La muerte se produjo tan pronto como 9 semanas después de la cirugía; un paciente sobrevivió 12 años después del diagnóstico .

El siringoma condroide maligno tiende a seguir un curso clínico impredecible. De los casos reportados, el 50% tuvo recurrencias locales . Se observaron metástasis ganglionares y metástasis a distancia en 39 y 36% de los casos, respectivamente. El sitio más común de metástasis a distancia fue el pulmón, seguido por el hueso y el cerebro .

En conclusión, se debe lograr un margen quirúrgico negativo utilizando una técnica de escisión amplia. Estos pacientes también deben monitorizarse estrechamente debido al alto potencial de recurrencia.