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Caso del Mes: Placenta

El examen histológico de esta placenta muestra una transición abrupta de vellosidades vasculares normales a una masa monomorfa circunscrita compuesta de pequeñas estructuras vasculares. Los vasos son predominantemente del tamaño de los capilares y están llenos de glóbulos rojos. Algunas áreas muestran una disposición compacta de los capilares en forma de hoja, mientras que otras muestran edema entre los capilares. El endotelio vascular es plano y no hay evidencia de atipia citológica. Estas características son típicas de un chorangioma.

Los corangiomas son lesiones localizadas de vellosidades del tallo, a menudo asociadas con preeclampsia, gestación múltiple, embarazo a gran altura y nacimiento prematuro tardío (32-37 semanas de gestación). El chorangioma fue descrito originalmente por Clarke en 1798 y es el tumor más común de la placenta, con una prevalencia reportada de aproximadamente 1% (1 de cada 100 placentas). Se desconoce la verdadera prevalencia porque muchos de los corangiomas diminutos solitarios solo se pueden detectar después de una sección meticulosa de la placenta. No está claro si el corangioma es una neoplasia verdadera o una hiperplasia capilar similar a un hamartoma.

Los corangiomas pueden presentarse como nódulos únicos o masas nodulares múltiples que a menudo se proyectan desde la superficie de corte de la placenta, por lo general subcoriónicos o marginales en la ubicación donde hay una oxigenación más baja. La superficie de corte es firme y homogénea y puede ser de color rojo o marrón pálido. Histológicamente, el corangioma es una lesión nodular expansible compuesta de canales vasculares capilares, células estromales intervinientes y trofoblastos circundantes, y se describieron tres tipos morfológicos: angiomatoso (capilar), celular y degenerativo. La angiomatosa es el tipo más común, como en este caso. La variante celular se distingue por el aumento de la celularidad estromal. La hiperplasia trofoblástica también se describió en aproximadamente 50% de los corangiomas, posiblemente como resultado de factores de crecimiento excesivos.

Las formas degenerativas pueden mostrar infarto, calcificación y deposición de hemosiderina. La mayoría de los corangiomas son pequeños, se encuentran incidentalmente y no tienen importancia clínica para la madre o el feto. Las lesiones de tamaño intermedio se relacionaron con restricción del crecimiento intrauterino, mientras que los corangiomas grandes (9,0 cm o más) se relacionan con derivación arteriovenosa y pueden causar polihidramnios, hidropesía fetal y muerte fetal (mortalidad de 30 a 40%). La cardiomegalia fetal puede ser el resultado de un alto gasto cardíaco debido a la derivación arteriovenosa con derivación resultante de izquierda a derecha, o hipoxia crónica debido a la sangre no oxigenada que evita la circulación materna a través de la vasculatura del corangioma. El secuestro de plaquetas en los capilares de los corangiomas grandes puede provocar coagulación intravascular diseminada o trombocitopenia con complicaciones hemorrágicas asociadas en el feto.

Lo más probable es que los corangiomas placentarios sean causados por una desregulación primaria de las interacciones mesenquimatosas-endoteliales que determinan el patrón vascular dentro de las vellosidades del tallo antes del término. Las células madre mesenquimales pluripotentes, que se cree que residen en una ubicación paravascular en las vellosidades del tallo, pueden desempeñar un papel en su desarrollo y, de hecho, estas células madre pueden ingresar a la circulación fetal y dar lugar a hemangiomas infantiles, una asociación clínica descrita en algunos casos. El hecho de que los corangiomas se presenten con mayor frecuencia en poblaciones que dan a luz a gran altitud también da crédito al papel de la reducción de la oxigenación placentaria en la patogénesis. Se ha sugerido una predisposición genética a los corangiomas por el aumento del riesgo de recidiva en embarazos posteriores. A diferencia de la corangiosis (ver más abajo), los corangiomas no aumentan en los embarazos diabéticos.

Dos lesiones relacionadas con el corangioma merecen una discusión más detallada: (1) chorangiomatosis localizada y (2) chorangiomatosis multifocal difusa. La corangiomatosis localizada es un proceso estromal velloso con las mismas características histológicas que el corangioma, pero que impregna múltiples vellosidades de tallo grande intercaladas entre vellosidades terminales normales, en lugar de formar una sola masa circunscrita expansiva. Solo se detecta ocasionalmente en el examen macroscópico de la placenta. La frecuencia de chorangiomatosis localizada es de aproximadamente el 0,3% de las placentas. Las asociaciones clínicas y las complicaciones son similares a las descritas para los corangiomas.

La corangiomatosis multifocal difusa se define como un crecimiento capilar excesivo con pericitos y colágeno circundantes, que involucra vellosidades de tallo secundarias y terciarias dispersas en toda la placenta. Es bastante raro, con una incidencia estimada del 0,2% de todas las placentas. A diferencia de la corangiomatosis localizada, se asocia predominantemente con bebés prematuros de muy bajo peso al nacer, típicamente de menos de 32 semanas de gestación. Se cree que es una respuesta aberrante a la hipoxia en placentas inmaduras, y se ha asociado con preeclampsia, gestación gemela, restricción del crecimiento intrauterino, malformaciones congénitas graves y placentomegalia.

El diagnóstico diferencial del corangioma placentario y la corangiomatosis incluye la corangiosis, así como las neoplasias vasculares y otras neoplasias primarias de la placenta. La corangiosis se refiere a un mayor número de capilares (hipercapilarización) dentro de las vellosidades placentarias, y representa una angiogénesis ramificada excesiva y/o plegamiento de capilares anormalmente elongados dentro de las vellosidades terminales. Se define como 10 o más capilares dentro de 10 o más vellosidades terminales individuales en al menos tres áreas de la placenta. Se encuentra en aproximadamente el 7% de todas las placentas, predominantemente a término, y se asocia con mayor frecuencia con placentas de madres diabéticas. Se cree que esta asociación se debe a la estimulación excesiva de los receptores endoteliales capilares tanto por la insulina (producida en el feto en respuesta a la hiperglucemia materna) como por el factor de crecimiento endotelial vascular A (VEGF-A),inducido por hipoxia intraplacentaria.

Otras características asociadas con la corangiosis incluyen parto en altitud, villitis crónica, vasculopatía trombótica fetal, subperfusión vascular materna, inmadurez vellosa distal y síndromes de sobrecrecimiento (síndrome de Beckwith-Wiedemann, síndrome de Smith-Golabi-Behmel). A diferencia del corangioma, la corangiosis no se presenta como una lesión de masa macroscópica, sino que es un diagnóstico microscópico. La corangiomatosis localizada se distingue de la corangiosis por la presencia de células perivasculares que rodean los capilares y un fondo de aumento de la colagenización estromal y la celularidad, características ausentes en la corangiosis. El corangioma y la corangiomatosis localizada afectan a las vellosidades del tallo maduras, mientras que la corangiosis afecta a las vellosidades terminales, un patrón que sugiere un inicio posterior de la corangiosis durante el desarrollo placentario.

El hemangioma infantil muestra similitud morfológica con el corangioma, pero por definición se presenta en el feto y el bebé, en lugar de en la placenta. Se ha teorizado que los hemangiomas infantiles surgen de la embolia de las vellosidades placentarias y se han descrito en relación con los corangiomas. Al igual que la vasculatura de la placenta normal y el corangioma, los hemangiomas infantiles expresan el transportador de glucosa tipo 1 (Glut-1) por inmunohistoquímica.

El angiosarcoma es una neoplasia maligna de la vasculatura y muy raramente se presenta en la placenta como tumor metastásico. No se ha notificado un angiosarcoma primario de placenta. El angiosarcoma se caracteriza por espacios vasculares revestidos de células endoteliales con atipia citológica significativa y pleomorfismo, y se distingue fácilmente de los capilares pequeños uniformes con endotelio benigno en este caso.

El coriocarcinoma es una neoplasia maligna de trofoblastos que se presenta muy raramente como un tumor primario intraplacentario y, con mayor frecuencia, como una complicación de la enfermedad trofoblástica gestacional. Se distingue fácilmente del corangioma por una proliferación de células gigantes trofoblásticas pleomórficas altamente atípicas mezcladas con hemorragia.

El teratoma es un tumor benigno de células germinativas que rara vez se presenta en la placenta. Al igual que en otros sitios anatómicos, el teratoma de la placenta muestra una mezcla de elementos mesodérmicos, endodérmicos y ectodérmicos. La proliferación monomórfica de capilares en el chorangioma se distingue fácilmente del teratoma.

En resumen, el corangioma es una neoplasia localizada de la vasculatura de las vellosidades del tallo, asociada con preeclampsia, gestación múltiple y nacimiento prematuro tardío (32 a 37 semanas de gestación). Los corangiomas grandes y la corangiomatosis localizada extensa se pueden asociar con polihidramnios, hidropesía fetal, coagulación intravascular diseminada (CID) y muerte fetal. Se cree que la disminución de la tensión de oxígeno puede jugar un papel en el desarrollo de estas lesiones vasculares, una hipótesis apoyada por el aumento de la incidencia de estas entidades en poblaciones que dan a luz a gran altitud. El corangioma se puede observar junto con hemangiomas infantiles, y tanto el corangioma como la corangiomatosis localizada mostraron recidiva en embarazos posteriores, lo que indica una predisposición subyacente en algunos pacientes.