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Facial Localization of Malignous Chondroid Syringoma: A Rare Case Report

Abstract

Erstmals 1961 von Hirsch und Helwig beschrieben, sind Chondroid Syringome (CSs) seltene, gutartige Tumoren der Haut, die aus den ekkrinen Schweißdrüsen mit Tumordifferenzierung im Epithel- und Mesenchymgewebe entstehen. Sie treten am häufigsten in Kopf und Hals auf, obwohl sie auch in Achselhöhle, Rumpf, Gliedmaßen und Genitalien vorkommen können. Die Inzidenz von CS beträgt < 0,01% aller primären Hauttumoren. Malingnante chondroide Syringome (MCS), die auch als maligne Mischtumoren der Haut bezeichnet werden, sind äußerst selten. MCSs betreffen häufig die Gliedmaßen und selten Kopf und Hals. In diesem Artikel stellen wir einen Fall von malignen Chondroid Syringom lokalisiert im Gesicht an der linken Nasolabialregion im Lichte der Literaturrecherche.

1. Einleitung

Chondroide Syringome (CSs) sind seltene, gutartige Tumoren der Haut. Billroth beschrieb CS 1859 erstmals als Mischtumor der Haut aufgrund seiner histopathologischen Ähnlichkeit mit dem aus der Speicheldrüse stammenden gutartigen Mischtumor . Der Begriff „chondroides Syringom“ anstelle eines Tumors der Haut wurde 1961 von Hirsch und Helwig eingeführt. Sie schlugen die folgenden mikroskopischen diagnostischen Kriterien vor: (a) Nester quaderförmiger oder polygonaler Zellen; (b) interkommunizierende tubuloalveoläre Strukturen, die mit zwei oder mehr Reihen quaderförmiger Zellen ausgekleidet sind; (c) duktale Strukturen, die aus einer oder zwei Reihen quaderförmiger Zellen bestehen; (d) gelegentliche keratinöse Zysten; (e) eine Matrix unterschiedlicher Zusammensetzung in Hämatoxylin- und Eosin-Färbung . Im Jahr 1961 teilte Headington CS in zwei Gruppen, einschließlich apokrinen Typ und ekkrinen Typ, basierend auf ihrem histopathologischen Aussehen .

Chondroide Syringome treten am häufigsten im Kopf- und Halsbereich mit einer Größe von 2 mm bis ≥1 cm auf und weisen normalerweise solitäre, feste, schmerzlose, nicht ulzerative, subkutane oder intrakutane Knoten auf . Sie betreffen häufig Patienten mittleren Alters bis ältere Patienten mit einem Verhältnis von Männern zu Frauen von 2 : 1 .

Die maligne Variante von CS ist selten. In den meisten Fällen von MCS sind anaplastische Veränderungen von Anfang an vorhanden. Das maligne chondroide Syringom ist ein gemischter kutaner Tumor mit epithelialen und mesenchymalen Komponenten, der hauptsächlich den Rumpf und die Extremitäten betrifft. Selten erfährt ein chondroides Syringom von vielen Jahren plötzlich bösartige Veränderungen mit weit verbreiteten Metastasen .

Es gab keine Berichte über die Wirksamkeit von Chemotherapie und Strahlentherapie, und eine frühe breite Exzision mit einem breiten Rand kann die bisher zuverlässigste Behandlung sein.

In diesem Artikel stellen wir einen Fall von MCS vor, der im Gesicht in der linken Nasolabialregion lokalisiert ist.

2. Fallbericht

Eine 34-jährige Frau wurde drei Jahre lang mit einer langsam wachsenden knotigen Läsion in der linken Nasolabialregion aufgenommen (Abbildung 1). Exzisionsbiopsie ergab Neurofibrom. Der Patient war früher herausgeschnitten worden; Im ersten Jahr des Eingriffs war jedoch eine wiederkehrende Läsion vorhanden. Dann unterzog sich der Patient einer breiten Exzision in der linken Nasolabialregion. Basierend auf der pathologischen Untersuchung wurde bei dem Patienten MCS diagnostiziert. Die körperliche Untersuchung ergab auch eine einzige tastbare Lymphadenopathie an der linken Halsseite. Der Patient wurde einer funktionellen Dissektion des linken Halses unterzogen, und die pathologische Untersuchung des ausgeschnittenen Materials zeigte keine metastatische Erkrankung. Die histopathologische Untersuchung der nasolabial exzidierten Masse ergab, dass der Tumor ein expansives Wachstumsmuster und einige pleomorphe, atypische Zellen und eine seltene mitotische Aktivität aufwies. Darüber hinaus war eine generalisierte lymphovaskuläre Invasion vorhanden (Abbildungen 2 (a) und 2(b)). Es wurde kein anderer Tumor am Operationsrand mit einem nächsten Rand von 1 cm gefunden. Vollständiges Blutbild und regelmäßige biochemische Parameter waren normal. Thorakale, abdominale und kraniale Computertomographie (CT) -Scans, die durchgeführt wurden, um eine systemische Beteiligung zu erkennen, zeigten keine metastatische Erkrankung. Der Patient, der nach der Operation zwei Jahre lang krankheitsfrei war, wird noch alle drei Monate auf ein Rezidiv hin untersucht.

Abbildung 1

Eine 34-jährige Frau wurde drei Jahre lang mit einer langsam wachsenden knotigen Läsion in der linken Nasolabialregion aufgenommen.

( a)
(ein)
( b)
(b)

( a)
(a)(b)
(b)

Abbildung 2

Histopathologische Untersuchung der nasolabial exzidierten Masse. Tumor hatte eine gutartige Natur meist, mit einem expansiven Wachstumsmuster und ein paar pleomorphe, atypische Zellen, und seltene mitotische Aktivität. Zusätzlich war eine generalisierte Lymphgefäßinvasion vorhanden ((a) HE, ×100; (b) HE, ×200).

3. Diskussion

Chondroide Syringome sind Tumoren, die aus Talgdrüsen, Schweißdrüsen und ektopischen Speicheldrüsen entstehen . Sie weisen normalerweise langsam wachsende, schmerzlose, feste, subkutane oder intradermale Knötchen mit normalem Rand auf. Sie machen <0,01% aller primären Hauttumoren aus. Sie treten am häufigsten im Kopf und Hals erwachsener Männer auf, gefolgt von Nase, Wangen, Oberlippe, Kopfhaut, Stirn und Kinn. Die Tumorgröße kann zwischen 2 mm und ≥1 cm liegen . Die Läsion ist normalerweise solitär mit gutartiger Natur. Es wurden jedoch auch sehr seltene maligne Fälle berichtet.

Die Analyse der gemeldeten Fälle ergab, dass das Durchschnittsalter der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose 48,3 Jahre betrug (Bereich 13-84 Jahre). Das Neoplasma betrifft tendenziell hauptsächlich die Gliedmaßen (61% der Gliedmaßen, 17% des Rumpfes und 22% des Kopfes und Halses), während sein gutartiges Gegenstück hauptsächlich im Kopf und Hals auftritt (80% im Kopf und Hals, 10% in Gliedmaßen und 10% im Rumpf) . Die weiblichen zu männlichen Verhältnisse sind 3 : 2 in MCS und 2: 7 in seinem gutartigen Gegenstück .

In unserem Fall hatte der Patient in der Vorgeschichte eine langsam wachsende Läsion an der linken Nasolabialregion und eine wiederkehrende Läsion innerhalb des ersten Jahres nach lokaler Exzision mit einer Größe von 1,5 cm. Malignes chondroides Syringom kann de novo auftreten oder sich selten in einem chondroides Syringom entwickeln. Im Gegensatz zum gutartigen Gegenstück, das im Kopf- und Halsbereich verbreitet ist, tritt die maligne Variante vorwiegend am Rumpf und an den Extremitäten auf . Bei unserer Patientin, einer Frau mittleren Alters, befand sich der Tumor am linken labialen Sulcus des Gesichts und trat nach vorheriger Exzision wieder auf. Das weibliche Übergewicht dieses Tumors wird in vielen Studien berichtet .

Auch in unserem Fall wurden frühere Studien mit Mitose, Kernatypie, Pleomorphismus, lymphatischer Invasion und lokalem Rezidiv als hilfreiche Anzeichen für die Diagnose von Malignität erkannt . Das chondroide Syringom kann klinisch mit einer epidermalen Zyste, einer Pilarzyste, einem verkalkenden Epitheliom oder einem solitären Trichoepitheliom verwechselt werden . In unserem Fall wurde der Tumor zunächst als Neurofibrom diagnostiziert. Die endgültige Diagnose basierte auf der breiten Exzision des Tumors, die nach der anfänglichen Exzision mit einem schnell wachsenden Muster wieder auftrat, was wahrscheinlich der Grund dafür ist, dass der Tumor nach der Exzision nicht früher zur Histopathologie geschickt wurde. Das Wiederauftreten der Läsion weist den Kliniker auf die Möglichkeit einer Malignität hin .

Dies unterstreicht die Notwendigkeit einer mikroskopischen Diagnose aller Tumoren, die unabhängig von der klinischen Diagnose entfernt werden. Die Behandlung besteht in der vollständigen Entfernung des Tumors. Obwohl die lokale Strahlentherapie oft erfolglos ist, wurde gezeigt, dass Skelettmetastasen auf die Strahlentherapie ansprechen . Eine Kombinationschemotherapie bei Patienten mit Metastasen ist nicht von Vorteil . Eine adäquate chirurgische Exzision mit breiten krankheitsfreien Rändern ist die einzige Hoffnung auf Krankheitsbekämpfung . Unser Fall wurde definiert als krankheitsfrei für zwei Jahre nach breiter Exzision.

In Bezug auf die Prognose der gemeldeten Fälle starben 8 der 30 (27%) Patienten an ihrer Krankheit. Der Tod trat bereits 9 Wochen nach der Operation auf; Ein Patient überlebte 12 Jahre nach der Diagnose .

Malignes chondroides Syringom neigt zu einem unvorhersehbaren klinischen Verlauf. Von den gemeldeten Fällen hatten 50% Lokalrezidive . Knotenmetastasen und Fernmetastasen wurden in 39% bzw. 36% der Fälle beobachtet. Die häufigste Stelle für Fernmetastasen war die Lunge, gefolgt von Knochen und Gehirn .

Abschließend sollte ein negativer Operationsrand mit einer breiten Exzisionstechnik erreicht werden. Diese Patienten sollten aufgrund des hohen Rezidivpotenzials ebenfalls engmaschig überwacht werden.