Articles

Ansigtslokalisering af ondartet Chondroid Syringoma: en sjælden sagsrapport

abstrakt

først beskrevet af Hirsch og Helvig i 1961 er chondroid syringomer (CSs) sjældne, godartede tumorer i huden, der stammer fra de eccrine svedkirtler med tumordifferentiering i epitel-og mesenkymvæv. De forekommer oftest i hoved og nakke, selvom de også kan findes i armhulen, bagagerummet, lemmerne og kønsorganerne. Forekomsten af CS er < 0,01% af alle primære hudtumorer. Malingnant chondroid syringomas (MCS), som også kaldes maligne blandede tumorer i huden, er ekstremt ualmindelige. MCSs involverer ofte lemmer og sjældent hoved og nakke. I denne artikel præsenterer vi et tilfælde af ondartet chondroid syringoma lokaliseret i ansigtet i venstre nasolabiale region i lyset af litteraturgennemgang.

1. Introduktion

Chondroid syringomas (CSs) er sjældne, godartede tumorer i huden. I 1859 beskrev Billroth først CS som en blandet tumor i huden på grund af dens histopatologiske lighed med den godartede blandede tumor, der stammer fra spytkirtlen . Udtrykket” chondroid syringoma ” i stedet for blandet hudtumor blev introduceret af Hirsch og Helvig i 1961. De foreslog følgende mikroskopiske diagnostiske kriterier: a) reder af kuboidale eller polygonale celler b) interkommunikerende tubuloalveolære strukturer foret med to eller flere rækker af kuboidale celler c) duktale strukturer sammensat af en eller to rækker af kuboidale celler d) lejlighedsvis keratinøse cyster; e) en matrice af varierende sammensætning i hæmatoksylin og eosin plet . I 1961 delte Headington CS i to grupper, herunder apokrin type og eccrin type, baseret på deres histopatologiske udseende .

Chondroid syringomas forekommer oftest i hoved og hals med en størrelse fra 2 mm til lut1 cm og er normalt til stede med ensom, fast, smertefri, nonulcerativ, subkutan eller intrakutan knude . De påvirker ofte middelalderen til ældre patienter med et forhold mellem mand og kvinde på 2 : 1 .

den ondartede variant af CS er sjælden. I de fleste tilfælde af MCS er anaplastiske ændringer til stede fra begyndelsen. Malignt chondroid syringoma er en blandet kutan tumor med epitel-og mesenkymale komponenter, som hovedsagelig kompromitterer stammen og ekstremiteterne. Sjældent gennemgår et chondroid syringom med mange års varighed pludselig ondartede ændringer med udbredt metastase .

der har ikke været nogen rapporter, der rapporterer effektiviteten af kemoterapi og strålebehandling, og en tidlig bred udskæring med en bred margin kan være den mest pålidelige behandling til dato.

i dette papir præsenterer vi et tilfælde af MCS lokaliseret i ansigtet i venstre nasolabiale region i lyset af litteraturgennemgang.

2. Case Report

en 34-årig kvinde blev indlagt med en langsomt voksende nodulær læsion i venstre nasolabiale region i tre år (Figur 1). Ekscisional biopsi afslørede neurofibroma. Patienten var blevet udskåret tidligere; imidlertid var tilbagevendende læsion til stede i det første år af proceduren. Derefter gennemgik patienten bred udskæring i venstre nasolabiale region. Baseret på den patologiske undersøgelse blev patienten diagnosticeret med MCS. Fysisk undersøgelse afslørede også en enkelt håndgribelig lymfadenopati i venstre side af nakken. Patienten gennemgik funktionel venstre halsdissektion, og patologisk undersøgelse af det udskårne materiale viste ingen metastatisk sygdom. Histopatologisk undersøgelse af nasolabialt udskåret masse afslørede, at tumoren havde et ekspansivt voksende mønster og et par pleomorfe, atypiske celler og sjælden mitotisk aktivitet. Derudover var generaliseret lymfovaskulær invasion til stede(figur 2(A) og 2 (b)). Ingen anden tumor ved kirurgisk margin blev fundet med en nærmeste margin på 1 cm. Komplet blodtælling og regelmæssige biokemiske parametre var normale. Thoracic, abdominal og kranial computertomografi (CT) scanninger, der blev udført for at detektere enhver systemisk involvering, indikerede ingen metastatisk sygdom. Patienten, der har været sygdomsfri i to år efter operationen, er stadig under opfølgning hver tredje måned for enhver gentagelse.

Figur 1

en 34-årig kvinde blev indlagt med en langsomt voksende nodulær læsion i venstre nasolabiale region i tre år.

(a)
(a)
(b)
(b)

(a)
(a)(b)
(b)

figur 2

histopatologisk undersøgelse af nasolabialt udskåret masse. Tumor havde en godartet natur for det meste med et ekspansivt voksende mønster og et par pleomorfe, atypiske celler og sjælden mitotisk aktivitet. Derudover var generaliseret lymfevaskulær invasion til stede ((a) han, kr.100; (b) HE, kr. 200).

3. Diskussion

Chondroid syringomer er tumorer, der opstår fra talgkirtler, svedkirtler og ektopiske spytkirtler . De er normalt til stede med langsomt voksende, smertefri, faste, subkutane eller intradermale knuder med en normal margin. De tegner sig for < 0,01% af alle primære hudtumorer. De forekommer oftest i hoved og hals hos voksne mænd, efterfulgt af næse, kinder, overlæbe, hovedbund, pande og hage. Tumorstørrelse kan variere fra 2 mm til Lot 1 cm . Læsionen er normalt ensom med en godartet natur. Imidlertid blev der også rapporteret meget sjældne ondartede tilfælde.

analyse af de rapporterede tilfælde viste, at gennemsnitsalderen for patienterne på diagnosetidspunktet var 48,3 år (interval 13-84 år). Neoplasmen har tendens til at påvirke lemmer for det meste (61% i lemmer, 17% i bagagerum og 22% i hoved og nakke), mens dens godartede modstykke hovedsageligt forekommer i hoved og nakke (80% i hoved og nakke, 10% i lemmer og 10% i bagagerum) . Forholdet mellem kvinder og mænd er 3 : 2 i MCS og 2: 7 i dets godartede modstykke .

i vores tilfælde havde patienten en historie med en langsomt voksende læsion i venstre nasolabiale region og tilbagevendende læsion inden for det første år efter lokal udskæring med en størrelse på 1,5 cm. Malignt chondroid syringoma kan forekomme de novo eller sjældent udvikle sig i et chondroid syringoma. I modsætning til den godartede modstykke, som er almindelig i hoved-og nakkeområdet, forekommer den ondartede sort overvejende på bagagerummet og ekstremiteterne . Hos vores patient, en middelaldrende kvinde, var tumoren på venstre labial sulcus i ansigtet og gentog sig efter tidligere udskæring. Den kvindelige overvægt af denne tumor er rapporteret i mange undersøgelser .

i vores tilfælde er tidligere undersøgelser, der havde mitose, nuklear atypi, pleomorfisme, lymfatisk invasion og lokal gentagelse, også blevet anerkendt som nyttige tegn til diagnosticering af malignitet . Chondroid syringoma kan forveksles klinisk med epidermal cyste, pilar cyste, forkalkende epitheliom eller en ensom trichoepitheliom . I vores tilfælde blev tumoren oprindeligt diagnosticeret som neurofibroma. Den endelige diagnose var baseret på den brede udskæring af tumoren, der gentog sig efter den indledende udskæring med et hurtigt voksende mønster, hvilket sandsynligvis er årsagen til, at tumoren ikke sendes til histopatologi efter udskæring tidligere. Gentagelse af læsionen advarer klinikeren om muligheden for malignitet .

dette fremhæver behovet for mikroskopisk diagnose af alle tumorer, der udskæres uanset den kliniske diagnose. Behandlingen består af fuldstændig udskæring af tumoren. Selvom lokal strålebehandling ofte ikke lykkes, har skeletmetastase vist sig at reagere på strålebehandling . Kombinationskemoterapi hos patienter med metastase rapporteres ikke at være gavnlig . Tilstrækkelig kirurgisk udskæring med brede sygdomsfrie margener er det eneste håb for sygdomsbekæmpelse . Vores sag er blevet defineret som sygdomsfri i to år efter bred udskæring.

med hensyn til prognose for de rapporterede tilfælde døde 8 af de 30 (27%) patienter af deres sygdom. Døden opstod så tidligt som 9 uger efter operationen; en patient overlevede 12 år efter diagnosen .

malignt chondroid syringoma har tendens til at følge et uforudsigeligt klinisk forløb. Af de rapporterede tilfælde havde 50% lokale gentagelser . Nodalmetastaser og fjernmetastaser blev observeret i henholdsvis 39% og 36% af tilfældene. Det mest almindelige sted for fjernmetastase var lunge efterfulgt af knogler og hjerne .

afslutningsvis skal negativ kirurgisk margin opnås ved hjælp af bred udskæringsteknik. Disse patienter bør også overvåges nøje på grund af stort potentiale for gentagelse.